Pasini Belopapuloid Kongenital Epidermolysis Bullosa

Pasini belopapuloid medfödd epidermolysis bullosa är en sällsynt ärftlig hudsjukdom som kännetecknas av bildandet av blåsor på huden och slemhinnorna, orsakade av en kränkning av syntesen av proteiner som är nödvändiga för bildandet av hudens skyddande lager.

Patienter med denna sjukdom kan ha en mängd olika symtom, inklusive smärtsamma blåsor på huden och slemhinnorna som kan spricka och orsaka smärta och obehag. Andningsproblem kan också uppstå då det kan bildas bubblor på slemhinnorna i luftvägarna.

Behandling av sjukdomen inkluderar användning av speciella krämer och salvor, samt kirurgiska metoder för att ta bort blåsor. I vissa fall kan hudtransplantation krävas för att återställa skyddsskiktet.

Medfödd epidermolysis bullosa är en sällsynt sjukdom som kan leda till allvarliga konsekvenser för patienters hälsa och liv. Men tack vare moderna behandlingar kan många patienter leva ett normalt liv med minimala begränsningar.

**Pasini\Belopapuloid Kongenital epidermolysis bullosa** avser ärftliga hudsjukdomar - primära bulloser. Gruppen av bullösa sjukdomar kombinerar två syndrom, manifesterade av karakteristiska symtom. Werner-Hoffmann-Comedy syndrom avser skador på handflatorna och fotsulorna, Stevens-Johnsons syndrom - skador på hud, slemhinnor och inre organ. Ytterligare tre patologiska syndrom av epidermolysis bullosa presenteras. Bland dem är Pasini-Reddy - klassisk form, Girdler-Troyansky - klassisk och blå bullös form av epidermolys: - Blå bullös form (epidermolysis [recessiv] Redlich-Lewisson, Refsum impetigo herpetiformis).

Patienter med bullösa ärftliga hudsjukdomar får specifika förändringar i sin hud i tidig barndom, när de ännu inte kan kommunicera sina känslor, och blir senare igenkännbara på formen och storleken på de defekta hudskadorna. Om förekomsten av buo