Pasini Belopapuloid medfødt epidermolysis Bullosa

Pasini belopapuloid medfødt epidermolysis bullosa er en sjelden arvelig hudsykdom som er preget av dannelsen av blemmer på huden og slimhinnene, forårsaket av et brudd på syntesen av proteiner som er nødvendige for dannelsen av det beskyttende laget av huden.

Pasienter med denne sykdommen kan ha en rekke symptomer, inkludert smertefulle blemmer på huden og slimhinnene som kan sprekke og forårsake smerte og ubehag. Pusteproblemer kan også oppstå da det kan dannes bobler på slimhinnene i luftveiene.

Behandling av sykdommen inkluderer bruk av spesielle kremer og salver, samt kirurgiske metoder for å fjerne blemmer. I noen tilfeller kan hudtransplantasjon være nødvendig for å gjenopprette det beskyttende laget.

Medfødt epidermolysis bullosa er en sjelden sykdom som kan føre til alvorlige konsekvenser for pasientenes helse og liv. Men takket være moderne behandlinger kan mange pasienter leve normale liv med minimale restriksjoner.

**Pasini\Belopapuloid Kongenital epidermolysis bullosa** refererer til arvelige hudsykdommer - primære bulloser. Gruppen av bulløse sykdommer kombinerer to syndromer, manifestert av karakteristiske symptomer. Werner-Hoffmann-Comedy syndrom refererer til skade på håndflater og såler, Stevens-Johnson syndrom - skade på hud, slimhinner og indre organer. Tre flere patologiske syndromer av epidermolysis bullosa presenteres. Blant dem er Pasini-Reddy - klassisk form, Girdler-Troyansky - klassisk og blå bulløs form for epidermolyse: - Blå bulløs form (epidermolyse [recessiv] Redlich-Lewisson, Refsum impetigo herpetiformis).

Pasienter med bulløse arvelige hudsykdommer får spesifikke forandringer i huden i tidlig barndom, når de ennå ikke er i stand til å kommunisere følelsene sine, og blir senere gjenkjennelige på formen og størrelsen på de defekte hudlesjonene. Om utbredelsen av bop