Болезнь Периодическая Семейная

Статья о болезни Периодической Семейной

Болезнь Периодическая (Болезнь Пейсмейкера) – редкий врожденный порок сердца, характеризующийся гемодинамически неэффективным дефектом предсердно-желудочковой проводимости вследствие заболевания синусового узла. В этом случае в межпредсердной перегородке образуется волдырь, его размеры могут быть незначительными и не вызывать существенного нарушения гемодинамики, а иногда он может увеличиваться за счет расширения межмышечного отдела перегородки.

В основе болезни периодической лежит аритмогенная дисплазия проводящей системы сердца. Реципрокное возбуждение между синусовым и атриовентрикулярным узлом, постепенно теряя свойство стимулировать сокращения желудочков сердца и падает тонус волокон блуждающего нерва. Таким образом, наблюдается неравномерное сокращение полостей желудочков с сохранением нормального ритма синусового импульса. При этом возникает приступ длительно сохраняющейся брадикардии или асистолии, что требует лишь назначения кислорода в случаях затяжной брадикардической недостаточности кислорода, однако не вызывает отрицательных последствий для организма в целом. Повышенный тонус блуждающих нервов под влиянием самого приступа периодического нарушения проводимости. Наряду с этим появляется тенденция к задержке в крови повышения молочной кислоты, преимущественно амино-, а при длительном проявлении сердечной астмы и пируватемической кислоты. Пароксизма