Хвороба Періодична Сімейна

Стаття про хворобу Періодичної Сімейної

Хвороба Періодична (Хвороба Пейсмейкера) – рідкісна вроджена вада серця, що характеризується гемодинамічно неефективним дефектом передсердно-шлуночкової провідності внаслідок захворювання синусового вузла. У цьому випадку в міжпередсердній перегородці утворюється пухир, його розміри можуть бути незначними і не викликати суттєвого порушення гемодинаміки, а іноді може збільшуватися за рахунок розширення міжм'язового відділу перегородки.

В основі періодичної хвороби лежить аритмогенна дисплазія провідної системи серця. Реципрокне збудження між синусовим та атріовентрикулярним вузлом, поступово втрачаючи властивість стимулювати скорочення шлуночків серця та падає тонус волокон блукаючого нерва. Таким чином, спостерігається нерівномірне скорочення порожнин шлуночків із збереженням нормального ритму синусового імпульсу. При цьому виникає напад тривалої брадикардії або асистолії, що вимагає лише призначення кисню у випадках затяжної брадикардичної недостатності кисню, проте не викликає негативних наслідків для організму в цілому. Підвищений тонус блукаючих нервів під впливом самого нападу періодичного порушення провідності. Поряд з цим з'являється тенденція до затримки у крові підвищення молочної кислоти, переважно аміно-, а при тривалому прояві серцевої астми та піруватемічної кислоти. Параксизму