Periodické familiární onemocnění

Článek o periodické familiární nemoci

Periodické onemocnění (Pacemaker disease) je vzácná vrozená srdeční vada charakterizovaná hemodynamicky neúčinným defektem atrioventrikulárního vedení v důsledku onemocnění sinusového uzlu. V tomto případě se v mezisíňovém septu vytvoří puchýř, jehož velikost může být nevýznamná a nezpůsobuje výraznou hemodynamickou poruchu a někdy se může zvětšit v důsledku expanze intermuskulární části septa.

Základem periodického onemocnění je arytmogenní dysplazie převodního systému srdce. Reciproční excitace mezi sinusovými a atrioventrikulárními uzlinami, postupně ztrácí schopnost stimulovat kontrakce srdečních komor a tonus nervových vláken vagus klesá. Dochází tedy k nerovnoměrné kontrakci komorových dutin při zachování normálního rytmu sinusového impulsu. V tomto případě dochází k záchvatu dlouhotrvající bradykardie nebo asystolie, který vyžaduje pouze podávání kyslíku v případech déletrvajícího bradykardického nedostatku kyslíku, ale nezpůsobuje negativní důsledky pro organismus jako celek. Zvýšený tonus vagusových nervů pod vlivem samotného záchvatu periodických poruch vedení. Spolu s tím existuje tendence oddalovat zvýšení kyseliny mléčné v krvi, zejména aminokyseliny, a s prodlouženým projevem srdečního astmatu a kyseliny pyruvatemové. Nával