Időszakos családi betegség

Cikk a periodikus családi betegségekről

A periódusos betegség (Pacemaker-betegség) egy ritka veleszületett szívelégtelenség, amelyet a sinuscsomó-betegség következtében fellépő hemodinamikailag hatástalan atrioventricularis vezetési rendellenesség jellemez. Ebben az esetben az interatrialis septumban hólyag képződik, melynek mérete jelentéktelen lehet és jelentős hemodinamikai zavart nem okoz, esetenként pedig a septum intermuscularis részének tágulása miatt megnövekedhet.

Az időszakos betegségek alapja a szívvezetési rendszer aritmogén diszpláziája. A sinus és az atrioventrikuláris csomópontok közötti kölcsönös gerjesztés fokozatosan elveszíti a szívkamrák összehúzódásainak stimulálását, és csökken a vagus idegrostok tónusa. Így a kamrai üregek egyenetlen összehúzódása történik, miközben fenntartja a sinus impulzus normál ritmusát. Ilyenkor hosszan tartó bradycardia vagy asystole rohama lép fel, amely csak elhúzódó bradycardiás oxigénhiány esetén igényel oxigén adagolást, de a szervezet egészére nézve nem okoz negatív következményeket. A vagus idegek megnövekedett tónusa a periodikus vezetési zavarok támadásának hatására. Ezzel együtt hajlamos késleltetni a tejsav, főként az aminosavak vérben történő növekedését, valamint a szív-asztma és a piruvateminsav elhúzódó megnyilvánulásait. Roham