Περιοδική Οικογενειακή Νόσος

Άρθρο για την Περιοδική Οικογενειακή Ασθένεια

Η περιοδική νόσος (νόσος του βηματοδότη) είναι ένα σπάνιο συγγενές καρδιακό ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από αιμοδυναμικά αναποτελεσματικό ελάττωμα κολποκοιλιακής αγωγιμότητας λόγω νόσου του φλεβοκομβικού κόμβου. Σε αυτή την περίπτωση, σχηματίζεται μια φυσαλίδα στο μεσοκολπικό διάφραγμα, το μέγεθός της μπορεί να είναι ασήμαντο και να μην προκαλεί σημαντική αιμοδυναμική διαταραχή και μερικές φορές μπορεί να αυξηθεί λόγω της επέκτασης του ενδομυϊκού τμήματος του διαφράγματος.

Η βάση της περιοδικής νόσου είναι η αρρυθμογενής δυσπλασία του καρδιακού συστήματος αγωγιμότητας. Η αμοιβαία διέγερση μεταξύ του κόλπου και των κολποκοιλιακών κόμβων, χάνοντας σταδιακά την ικανότητα να διεγείρουν τις συσπάσεις των κοιλιών της καρδιάς και ο τόνος των ινών του πνευμονογαστρικού νεύρου μειώνεται. Έτσι, υπάρχει μια ανομοιόμορφη σύσπαση των κοιλιακών κοιλοτήτων ενώ διατηρείται ο φυσιολογικός ρυθμός της φλεβοκομβικής ώθησης. Σε αυτή την περίπτωση εμφανίζεται προσβολή μακράς διάρκειας βραδυκαρδίας ή ασυστολίας, η οποία απαιτεί τη χορήγηση οξυγόνου μόνο σε περιπτώσεις παρατεταμένης βραδυκαρδικής ανεπάρκειας οξυγόνου, αλλά δεν προκαλεί αρνητικές συνέπειες για τον οργανισμό συνολικά. Αυξημένος τόνος των πνευμονογαστρικών νεύρων υπό την επίδραση της επίθεσης περιοδικών διαταραχών αγωγιμότητας. Μαζί με αυτό, υπάρχει μια τάση καθυστέρησης της αύξησης του γαλακτικού οξέος στο αίμα, κυρίως αμινοξέων, και με παρατεταμένη εκδήλωση καρδιακού άσθματος και πυροσταφυλικού οξέος. Παροξυσμός