周期性家族性疾病

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周期性疾病（起搏器疾病）是一种罕见的先天性心脏缺陷，其特征是由于窦房结疾病导致血流动力学无效的房室传导缺陷。在这种情况下，房间隔内会形成水疱；其大小可能微不足道，不会引起明显的血流动力学紊乱，有时会因房间隔肌间部分的扩张而增大。

周期性疾病的基础是心脏传导系统的致心律失常性发育不良。窦房结和房室结之间相互兴奋，逐渐失去刺激心室收缩的能力，迷走神经纤维的张力减弱。因此，在维持窦性冲动正常节律的同时，心室腔收缩不均匀。在这种情况下，会出现长期心动过缓或心搏停止的发作，仅在长期心动过缓缺氧的情况下需要吸氧，但不会对整个身体造成负面后果。在周期性传导障碍的影响下，迷走神经的张力增加。与此同时，血液中乳酸（主要是氨基酸）的增加有延迟的趋势，并伴有心源性哮喘和丙酮酸的长期表现。发作