Okresowa choroba rodzinna

Artykuł o okresowych chorobach rodzinnych

Choroba okresowa (choroba rozrusznika serca) to rzadka wrodzona wada serca charakteryzująca się nieefektywnym hemodynamicznie zaburzeniem przewodzenia przedsionkowo-komorowego wynikającym z choroby węzła zatokowego. W tym przypadku w przegrodzie międzyprzedsionkowej tworzy się pęcherz, którego wielkość może być niewielka i nie powodować znaczących zaburzeń hemodynamicznych, a czasem może się zwiększyć w wyniku rozszerzenia międzymięśniowej części przegrody.

Podstawą choroby okresowej jest dysplazja arytmogenna układu przewodzącego serca. Wzajemne wzbudzenie między węzłami zatokowymi i przedsionkowo-komorowymi stopniowo traci zdolność stymulacji skurczów komór serca i zmniejsza się napięcie włókien nerwu błędnego. W ten sposób dochodzi do nierównomiernego skurczu jam komorowych przy jednoczesnym zachowaniu prawidłowego rytmu impulsu zatokowego. W takim przypadku dochodzi do ataku długotrwałej bradykardii lub asystolii, która wymaga podania tlenu jedynie w przypadku przedłużającego się bradykardycznego niedoboru tlenu, ale nie powoduje negatywnych konsekwencji dla całego organizmu. Zwiększone napięcie nerwów błędnych pod wpływem samego ataku okresowych zaburzeń przewodzenia. Wraz z tym istnieje tendencja do opóźniania wzrostu poziomu kwasu mlekowego we krwi, głównie aminokwasów, oraz przy długotrwałych objawach astmy sercowej i kwasu pirogronowego. Paroksyzm