Periodisk familjär sjukdom

Artikel om periodisk familjär sjukdom

Periodisk sjukdom (Pacemakersjukdom) är en sällsynt medfödd hjärtdefekt som kännetecknas av en hemodynamiskt ineffektiv atrioventrikulär ledningsdefekt på grund av sinusknutesjukdom. I det här fallet bildas en blåsa i interatrial septum, dess storlek kan vara obetydlig och inte orsaka en betydande hemodynamisk störning, och ibland kan den öka på grund av expansionen av den intermuskulära delen av septum.

Grunden för periodisk sjukdom är arytmogen dysplasi i hjärtledningssystemet. Ömsesidig excitation mellan sinus och atrioventrikulära noder, gradvis förlora förmågan att stimulera sammandragningar av hjärtats ventriklar och tonen i vagusnervens fibrer minskar. Det finns alltså en ojämn sammandragning av kammarhålorna samtidigt som den normala rytmen för sinusimpulsen bibehålls. I detta fall uppstår en attack av långvarig bradykardi eller asystoli, vilket endast kräver administrering av syre vid långvarig bradykardisk syrebrist, men inte orsakar negativa konsekvenser för kroppen som helhet. Ökad tonus i vagusnerverna under påverkan av själva attacken av periodiska ledningsstörningar. Tillsammans med detta finns det en tendens att fördröja ökningen av mjölksyra i blodet, främst aminosyra, och med långvariga manifestationer av hjärtastma och pyruvatemsyra. Paroxysm