Periodisk familiær sygdom

Artikel om periodisk familiær sygdom

Periodisk sygdom (Pacemakersygdom) er en sjælden medfødt hjertefejl karakteriseret ved en hæmodynamisk ineffektiv atrioventrikulær ledningsdefekt på grund af sinusknudesygdom. I dette tilfælde dannes en blære i den interatriale septum; dens størrelse kan være ubetydelig og ikke forårsage en væsentlig hæmodynamisk forstyrrelse, og nogle gange kan den stige på grund af udvidelsen af ​​den intermuskulære del af septum.

Grundlaget for periodisk sygdom er arytmogen dysplasi i hjerteledningssystemet. Gensidig excitation mellem sinus og atrioventrikulære noder, gradvist at miste evnen til at stimulere sammentrækninger af hjertets ventrikler og tonen i vagusnervefibrene falder. Der er således en ujævn kontraktion af de ventrikulære hulrum, mens den normale rytme af sinusimpulsen opretholdes. I dette tilfælde opstår et angreb af langvarig bradykardi eller asystoli, som kun kræver administration af ilt i tilfælde af langvarig bradykardisk iltmangel, men ikke forårsager negative konsekvenser for kroppen som helhed. Øget tonus af vagusnerverne under påvirkning af selve angrebet af periodiske ledningsforstyrrelser. Sammen med dette er der en tendens til at forsinke stigningen i mælkesyre i blodet, hovedsagelig aminosyre, og med langvarig manifestation af hjerteastma og pyruvatemsyre. Paroxysme