주기성 가족성 질환

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주기성 질환(페이스메이커병)은 동방결절 질환으로 인해 혈역학적으로 효과가 없는 방실 전도 결함이 특징인 드문 선천성 심장 결함입니다. 이 경우 심방중격에 물집이 형성되는데, 그 크기가 미미하여 혈역학적으로 심각한 장애를 일으키지 않을 수도 있고 때로는 중격의 근육간 부분의 확장으로 인해 물집이 커질 수도 있다.

주기성 질환의 기본은 심장 전도 시스템의 부정맥성 이형성증입니다. 부비동과 방실 결절 사이의 상호 자극은 점차적으로 심장 심실의 수축을 자극하는 능력을 상실하고 미주 신경 섬유의 색조를 감소시킵니다. 따라서 부비동 자극의 정상적인 리듬을 유지하면서 심실강의 수축이 고르지 않게 됩니다. 이 경우 장기간 지속되는 서맥 또는 무수축의 공격이 발생하며, 이는 장기간의 서맥 산소 결핍의 경우에만 산소 투여가 필요하지만 신체 전체에 부정적인 결과를 초래하지는 않습니다. 주기적인 전도 장애의 공격 자체의 영향으로 미주 신경의 색조가 증가합니다. 이와 함께 혈액 내 젖산(주로 아미노산)의 증가를 지연시키는 경향이 있으며, 심장 천식과 피루바테산의 발현이 장기간 지속됩니다. 발작