Encephalocele

En encephalocele är en medfödd neuroutvecklingsavvikelse där hjärnan sticker ut genom en defekt i skallen. Detta tillstånd kan bero på att neuralröret inte stängs under embryogenesen.

Symtom på encephalocele kan vara huvudvärk, kramper och problem med syn, hörsel och koordination. I vissa fall kan hydrocefalus, en ansamling av vätska i hjärnan, uppstå.

Diagnos av encephaloceles utförs med hjälp av datortomografi eller magnetisk resonanstomografi. Behandlingen kan innefatta kirurgi för att ta bort bulan och återställa skallens integritet.

Prognosen för patienter med encephalocele beror på symtomens svårighetsgrad och förekomsten av komorbiditeter. Vissa patienter kan uppleva betydande funktionsnedsättning, men kan med snabb behandling och rehabilitering uppnå en tillfredsställande livskvalitet.

**Encephalocele** är en sällsynt medfödd sjukdom som kännetecknas av utgjutning av intrakraniellt innehåll genom en defekt i hjärnvävnaden. Detta är en av formerna av kranialbråck. De klassificeras generellt som intrakraniella bråck i den meningen att innehållet i hjärnan eller cerebrospinalvätskan läcker under tryck genom en defekt i skallens slemhinna in i något område i eller nära skallen. För att avgöra om defekten är en primär patologi i hjärnan eller resultatet av neurokirurgisk ingrepp, används termerna "encefalomyelocele" och "myeloencephalocele". Diagnosen "encefalhelisk" är extremt sällsynt. I de flesta fall har den occipitala processen en begränsad och relativt liten diameter. Utskjutande över nivån av det occipitala benet orsakar inte hydrocefalus, eftersom storhjärnan kompenserar för bristen på cerebrospinalvätska. Vissa fall kan resultera i kranialnerverpares, främst de övre och nedre kaudala kraniala nerverna. Denna defekt observeras vanligtvis hos ungdomar mellan 2 och 5 år. Skallen sys därefter med täta suturer för att förhindra purulenta bölder. Under det första levnadsåret var denna operation framgångsrik. Detta följdes av svår cerebral septikemi, vilket ledde till utvecklingen av spinal förlamning. Därefter utvecklade pojken ett hematom