Εγκεφαλοκήλη

Η εγκεφαλοκήλη είναι μια συγγενής νευροαναπτυξιακή ανωμαλία στην οποία ο εγκέφαλος προεξέχει μέσω ενός ελαττώματος στο κρανίο. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οφείλεται σε αποτυχία του νευρικού σωλήνα να κλείσει κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης.

Τα συμπτώματα της εγκεφαλοκήλης μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, επιληπτικές κρίσεις και προβλήματα με την όραση, την ακοή και τον συντονισμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί υδροκέφαλος, μια συσσώρευση υγρού στον εγκέφαλο.

Η διάγνωση της εγκεφαλοκήλης πραγματοποιείται με χρήση υπολογιστικής τομογραφίας ή μαγνητικής τομογραφίας. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του εξογκώματος και την αποκατάσταση της ακεραιότητας του κρανίου.

Η πρόγνωση για ασθενείς με εγκεφαλοκήλη εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την παρουσία συννοσηροτήτων. Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν σημαντική βλάβη, αλλά με την έγκαιρη θεραπεία και αποκατάσταση μπορούν να επιτύχουν μια ικανοποιητική ποιότητα ζωής.

Η **εγκεφαλοκήλη** είναι μια σπάνια συγγενής νόσος που χαρακτηρίζεται από την έκχυση του ενδοκρανιακού περιεχομένου μέσω ενός ελαττώματος στον εγκεφαλικό ιστό. Αυτή είναι μια από τις μορφές κρανιοκήλης. Γενικά ταξινομούνται ως ενδοκρανιακές κήλες με την έννοια ότι το περιεχόμενο του εγκεφάλου ή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού διαρρέει υπό πίεση μέσω ενός ελαττώματος στην επένδυση του κρανίου σε οποιαδήποτε περιοχή μέσα ή κοντά στο κρανίο. Για να προσδιοριστεί εάν το ελάττωμα είναι μια πρωτογενής παθολογία του εγκεφάλου ή το αποτέλεσμα νευροχειρουργικής παρέμβασης, χρησιμοποιούνται οι όροι «εγκεφαλομυελοκήλη» και «μυελοεγκεφαλοκήλη». Η διάγνωση της «εγκεφαλελικής» είναι εξαιρετικά σπάνια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ινιακή απόφυση έχει περιορισμένη και σχετικά μικρή διάμετρο. Η προεξοχή πάνω από το επίπεδο του ινιακού οστού δεν προκαλεί υδροκέφαλο, αφού ο εγκέφαλος αντισταθμίζει την ανεπάρκεια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσουν σε πάρεση του κρανιακού νεύρου, κυρίως των άνω και κάτω ουραίων κρανιακών νεύρων. Αυτό το ελάττωμα παρατηρείται συνήθως σε νεαρά άτομα ηλικίας μεταξύ 2 και 5 ετών. Στη συνέχεια το κρανίο συρράφτηκε με σφιχτά ράμματα για την πρόληψη πυωδών αποστημάτων. Τον πρώτο χρόνο της ζωής, αυτή η επέμβαση ήταν επιτυχής. Ακολούθησε σοβαρή εγκεφαλική σηψαιμία, η οποία οδήγησε στην ανάπτυξη σπονδυλικής παράλυσης. Στη συνέχεια, το αγόρι ανέπτυξε αιμάτωμα