Сукцинатдегідрогеназа

Сукцинатдегідрогеназа (СДГ) – це фермент, який відіграє важливу роль в енергетичному обміні клітин. Він є ключовим ферментом у циклі Кребса, який відповідає за виробництво енергії у клітинах. СДГ бере участь в окисленні сукцинату до фумарату, що першим етапом циклу Кребса.

Сукцинатдегідрогеназа була відкрита в 1941 році і з того часу стала об'єктом численних досліджень. Було встановлено, що вона має велике значення для здоров'я людини та тварин. Наприклад, недолік СДГ може призводити до різних захворювань, таких як діабет, рак та інші.

В організмі сукцинатдегідрогеназу знаходиться в мітохондріях клітин, де вона бере участь у виробництві енергії. Цей фермент також відіграє важливу роль у регуляції метаболізму глюкози та жирних кислот.

Однією з основних функцій сукцинатдегідрогенази є її здатність відновлювати кофермент Q (CoQ), який є важливим компонентом дихального ланцюга мітохондрій. Зниження активності СДГ може призвести до дефіциту CoQ, що може спричинити різні захворювання, такі як мітохондріальні захворювання.

Таким чином, сукцинатдегідрогеназа є ключовим ферментом, що бере участь у виробництві енергії в клітинах та регулюванні метаболізму глюкози та жирних кислот. Недолік цього ферменту може призвести до різних захворювань та порушень енергетичного обміну.

Сукцинат дегідрогеназу - це фермент із класу оксидо-редуктоадзе, який каталізує реакцію окислення фумарату в малату. Він відіграє важливу роль у метаболізмі вуглеводів, жирних кислот та синтезі незамінних амінокислот, таких як валін, лейцин та треонін.

Сукцинат дегідрогеніазі також відома як фумараткіназа або сукцинату мішокіназу. За своєю структурою вона є білок, що складається з приблизно 358 амінокислотних залишків, пов'язаних у дві субодиниці, з'єднаних дисульфідними містками. Кожна субодиниця має один домен, що містить мітохондріальний кофермент Q-зв'язуючий рецептор. Функція цих двох доменів полягає в каталізі окислення фумаратів, при цьому субстрат приймає електрони від КоQ і перетворює фумарат на малат, являючи собою перший етап гліколізу. Крім того, сукцинатаназа виконує захисні функції. При високих концентраціях фумаратів у цитоплазмі вона зменшує вміст цих низькомолекулярних сполук і тим самим нормалізує рівень кисню в клітині. У деяких випадках дефіцит цього ферменту призводить до аномальних підвищених рівнів фумариків, що виникає у разі порушень обміну речовин. Лікування таких захворювань здійснюється запровадженням рекомбінантних форм ферментами. Також варто зауважити, що дослідження підтвердили взаємозв'язок сукцинаденази зі спадковими порушеннями обміну ліпідів, включаючи порушення структури клітин внаслідок утворення жироподібних речовин у зв'язку з порушенням мітохонд.

Сукцинатдегідpогеназа - це фермент катаболізму етанолу та утворення ацетил-КоА. Основний шлях катаболізму сукцинату в мітохондріях скелетних м'язів полягає у синтезі АТФ шляхом окислення сукциніл-КоA. Крім того, сукцинілацетон може утворюватися із сукцинату шляхом поєднання з ацетиленом, а також відновлюватися до ізобутилацетону або бутанолу через відновну карбоксилюючу здатність. Ці сполуки не є частиною звичайного метаболізму, але можуть становити певний інтерес як проміжні при використанні сукцинатів для синтезу інших сполук.