Süksinat dehidrogenaz

Süksinat dehidrogenaz (SDH) hüceyrənin enerji mübadiləsində mühüm rol oynayan bir fermentdir. Hüceyrələrdə enerji istehsalına cavabdeh olan Krebs siklinin əsas fermentidir. LDH, Krebs dövrünün ilk addımı olan suksinatın fumarat oksidləşməsində iştirak edir.

Süksinat dehidrogenaz 1941-ci ildə kəşf edilmiş və o vaxtdan bəri çoxsaylı tədqiqatların mövzusu olmuşdur. İnsan və heyvan sağlamlığı üçün böyük əhəmiyyət kəsb etdiyi aşkar edilmişdir. Məsələn, SDH çatışmazlığı diabet, xərçəng və başqaları kimi müxtəlif xəstəliklərə səbəb ola bilər.

Bədəndə suksinat dehidrogenaz hüceyrələrin mitoxondrilərində olur, burada enerji istehsalında iştirak edir. Bu ferment həm də qlükoza və yağ turşularının mübadiləsinin tənzimlənməsində mühüm rol oynayır.

Süksinat dehidrogenazanın əsas funksiyalarından biri onun mitoxondrial tənəffüs zəncirinin mühüm komponenti olan koenzim Q-nu (CoQ) azaltmaq qabiliyyətidir. SDH aktivliyinin azalması, mitoxondrial xəstəliklər kimi müxtəlif xəstəliklərə səbəb ola biləcək CoQ çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Beləliklə, süksinat dehidrogenaz hüceyrə enerjisinin istehsalında və qlükoza və yağ turşularının metabolizmasının tənzimlənməsində iştirak edən əsas fermentdir. Bu fermentin çatışmazlığı müxtəlif xəstəliklərə və enerji mübadiləsinin pozulmasına səbəb ola bilər.

Suksinat dehidrogenaza fumaratın malata oksidləşməsini kataliz edən oksido-reduktoaz fermentidir. Karbohidratların, yağ turşularının metabolizmində və valin, lösin və treonin kimi əvəzolunmaz amin turşularının sintezində mühüm rol oynayır.

Süksinat dehidrogenaz da fumarat kinaz və ya suksinat misokinaza kimi tanınır. Strukturunda, disulfid körpüləri ilə bağlanmış iki alt bölməyə bağlanmış təxminən 358 amin turşusu qalığından ibarət bir zülaldır. Alt bölmələrin hər birində mitoxondrial koenzim Q-bağlayıcı reseptoru ehtiva edən bir domen var. Bu iki sahənin funksiyası fumaratların oksidləşməsini kataliz etməkdir, substrat CoQ-dan elektronları qəbul edir və qlikolizin ilk addımını təmsil edən fumaratı malata çevirir. Bundan əlavə, succinatanase qoruyucu funksiyaları yerinə yetirir. Sitoplazmada fumaratların yüksək konsentrasiyalarında bu aşağı molekulyar ağırlıqlı birləşmələrin tərkibini azaldır və bununla da hüceyrədə oksigenin səviyyəsini normallaşdırır. Bəzi hallarda bu fermentin çatışmazlığı metabolik pozğunluqlar zamanı baş verən fumariklərin qeyri-normal yüksəlməsinə səbəb olur. Belə xəstəliklərin müalicəsi fermentlərin rekombinant formalarını tətbiq etməklə həyata keçirilir. Onu da qeyd etmək lazımdır ki, tədqiqatlar succinadenazın lipid mübadiləsinin irsi pozğunluqları, o cümlədən mitoxondrial pozğunluqlar nəticəsində yağa bənzər maddələrin əmələ gəlməsi nəticəsində hüceyrə quruluşunun pozulması ilə əlaqəsini təsdiqləmişdir.

Suksinat dehidrogenaz etanolu katabolize edən və asetil-KoA istehsal edən bir fermentdir. Skelet əzələsi mitoxondrilərində suksinat katabolizminin əsas yolu suksinil-KoA-nın oksidləşməsi ilə ATP sintezidir. Bundan əlavə, suksinilaseton asetilenlə birləşərək suksinatdan əmələ gələ bilər və həmçinin reduktiv karboksilləşmə yolu ilə izobutilaseton və ya butanola qədər azaldıla bilər. Bu birləşmələr normal maddələr mübadiləsinin bir hissəsi deyil, lakin suksinatlar digər birləşmələrin sintezi üçün istifadə edildikdə ara məhsullar kimi müəyyən maraq doğura bilər.