Sukcinátdehydrogenáza

Sukcinátdehydrogenáza (SDH) je enzym, který hraje důležitou roli v buněčném energetickém metabolismu. Je to klíčový enzym v Krebsově cyklu, který je zodpovědný za produkci energie v buňkách. LDH se podílí na oxidaci sukcinátu na fumarát, což je první krok Krebsova cyklu.

Sukcinátdehydrogenáza byla objevena v roce 1941 a od té doby byla předmětem mnoha studií. Bylo zjištěno, že má velký význam pro zdraví lidí a zvířat. Například nedostatek SDH může vést k různým onemocněním, jako je cukrovka, rakovina a další.

V těle se sukcinátdehydrogenáza nachází v mitochondriích buněk, kde se podílí na výrobě energie. Tento enzym také hraje důležitou roli v regulaci metabolismu glukózy a mastných kyselin.

Jednou z hlavních funkcí sukcinátdehydrogenázy je její schopnost redukovat koenzym Q (CoQ), který je důležitou součástí mitochondriálního dýchacího řetězce. Snížená aktivita SDH může vést k nedostatku CoQ, který může způsobit různá onemocnění, jako jsou mitochondriální onemocnění.

Sukcinátdehydrogenáza je tedy klíčovým enzymem zapojeným do produkce buněčné energie a regulace metabolismu glukózy a mastných kyselin. Nedostatek tohoto enzymu může vést k různým onemocněním a poruchám energetického metabolismu.

Sukcinátdehydrogenáza je oxidoreduktoázový enzym, který katalyzuje oxidaci fumarátu na malát. Hraje důležitou roli v metabolismu sacharidů, mastných kyselin a syntéze esenciálních aminokyselin, jako je valin, leucin a threonin.

Sukcinátdehydrogenáza je také známá jako fumarátkináza nebo sukcinátmishokináza. Ve své struktuře se jedná o protein sestávající z přibližně 358 aminokyselinových zbytků spojených do dvou podjednotek spojených disulfidovými můstky. Každá z podjednotek má jednu doménu obsahující mitochondriální koenzym Q-vazebný receptor. Funkcí těchto dvou domén je katalyzovat oxidaci fumarátů, přičemž substrát přijímá elektrony z CoQ a převádí fumarát na malát, což představuje první krok glykolýzy. Kromě toho sukcinatanáza plní ochranné funkce. Při vysokých koncentracích fumarátů v cytoplazmě snižuje obsah těchto nízkomolekulárních sloučenin a tím normalizuje hladinu kyslíku v buňce. V některých případech vede nedostatek tohoto enzymu k abnormálně zvýšeným hladinám fumarik, ke kterým dochází v případech metabolických poruch. Léčba takových onemocnění se provádí zavedením rekombinantních forem enzymů. Za zmínku také stojí, že studie potvrdily vztah sukcinadenázy s dědičnými poruchami metabolismu lipidů, včetně narušení buněčné struktury v důsledku tvorby tukových látek v důsledku mitochondriálních poruch

Sukcinátdehydrogenáza je enzym, který katabolizuje ethanol a produkuje acetyl-CoA. Hlavní cestou katabolismu sukcinátu v mitochondriích kosterního svalstva je syntéza ATP oxidací sukcinyl-CoA. Kromě toho může být sukcinylaceton vytvořen z sukcinátu kombinací s acetylenem a může být také redukován na isobutylaceton nebo butanol pomocí redukční karboxylace. Tyto sloučeniny nejsou součástí normálního metabolismu, ale mohou být zajímavé jako meziprodukty, když se sukcináty používají pro syntézu jiných sloučenin.