琥珀酸脱氢酶

琥珀酸脱氢酶（SDH）是一种在细胞能量代谢中发挥重要作用的酶。它是克雷布斯循环中的关键酶，负责细胞中的能量产生。 LDH 参与琥珀酸氧化为富马酸，这是克雷布斯循环的第一步。

琥珀酸脱氢酶于 1941 年被发现，此后一直是众多研究的主题。人们发现它对人类和动物健康非常重要。例如，缺乏SDH会导致各种疾病，如糖尿病、癌症等。

在体内，琥珀酸脱氢酶存在于细胞线粒体中，参与能量产生。这种酶在调节葡萄糖和脂肪酸代谢中也发挥着重要作用。

琥珀酸脱氢酶的主要功能之一是其还原辅酶 Q (CoQ) 的能力，CoQ 是线粒体呼吸链的重要组成部分。 SDH活性降低会导致辅酶Q缺乏，从而导致线粒体疾病等多种疾病。

因此，琥珀酸脱氢酶是参与细胞能量产生以及葡萄糖和脂肪酸代谢调节的关键酶。这种酶的缺乏会导致各种疾病和能量代谢紊乱。

琥珀酸脱氢酶是一种氧化还原酶，催化富马酸氧化为苹果酸。它在碳水化合物、脂肪酸的代谢以及缬氨酸、亮氨酸、苏氨酸等必需氨基酸的合成中起重要作用。

琥珀酸脱氢酶也称为富马酸激酶或琥珀酸米索激酶。在其结构中，它是一种由大约 358 个氨基酸残基组成的蛋白质，这些氨基酸残基连接成通过二硫桥连接的两个亚基。每个亚基都有一个包含线粒体辅酶 Q 结合受体的结构域。这两个结构域的功能是催化富马酸盐的氧化，底物接受 CoQ 的电子并将富马酸盐转化为苹果酸盐，这是糖酵解的第一步。此外，琥珀酸酶还具有保护功能。当细胞质中富马酸盐浓度较高时，它会减少这些低分子量化合物的含量，从而使细胞中的氧水平正常化。在某些情况下，这种酶的缺乏会导致富马酸水平异常升高，这种情况发生在代谢紊乱的情况下。此类疾病的治疗是通过引入重组形式的酶来进行的。还值得注意的是，研究已证实琥珀酸酶与遗传性脂质代谢紊乱的关系，包括由于线粒体紊乱而形成脂肪样物质而导致的细胞结构破坏

琥珀酸脱氢酶是一种分解代谢乙醇并产生乙酰辅酶A的酶。骨骼肌线粒体中琥珀酸分解代谢的主要途径是通过琥珀酰辅酶A的氧化合成ATP。此外，琥珀酸与乙炔化合可生成琥珀酰丙酮，也可通过还原羧化还原为异丁基丙酮或丁醇。这些化合物不属于正常代谢的一部分，但当琥珀酸盐用于合成其他化合物时，作为中间体可能会引起一些兴趣。