コハク酸デヒドロゲナーゼ

コハク酸デヒドロゲナーゼ (SDH) は、細胞のエネルギー代謝において重要な役割を果たす酵素です。これは、細胞内のエネルギー生成を担うクレブス回路の重要な酵素です。 LDH は、クレブス回路の最初のステップであるコハク酸塩からフマル酸塩への酸化に関与します。

コハク酸デヒドロゲナーゼは 1941 年に発見され、それ以来数多くの研究の対象となってきました。それは人間と動物の健康にとって非常に重要であることがわかっています。たとえば、SDH が不足すると、糖尿病、がんなどのさまざまな病気につながる可能性があります。

体内では、コハク酸デヒドロゲナーゼは細胞のミトコンドリアに存在し、エネルギー生成に関与しています。この酵素は、グルコースと脂肪酸の代謝の調節にも重要な役割を果たします。

コハク酸デヒドロゲナーゼの主な機能の 1 つは、ミトコンドリア呼吸鎖の重要な成分であるコエンザイム Q (CoQ) を還元する能力です。 SDH活性の低下はCoQ欠乏症を引き起こす可能性があり、ミトコンドリア病などのさまざまな病気を引き起こす可能性があります。

したがって、コハク酸デヒドロゲナーゼは、細胞のエネルギー産生とグルコースおよび脂肪酸代謝の調節に関与する重要な酵素です。この酵素が欠乏すると、さまざまな病気やエネルギー代謝障害を引き起こす可能性があります。

コハク酸デヒドロゲナーゼは、フマル酸塩からリンゴ酸塩への酸化を触媒するオキシド還元酵素です。炭水化物、脂肪酸の代謝、およびバリン、ロイシン、トレオニンなどの必須アミノ酸の合成において重要な役割を果たします。

コハク酸デヒドロゲナーゼは、フマル酸キナーゼまたはコハク酸ミショキナーゼとしても知られています。その構造は、ジスルフィド架橋で接続された 2 つのサブユニットに結合した約 358 個のアミノ酸残基からなるタンパク質です。各サブユニットには、ミトコンドリア補酵素 Q 結合受容体を含むドメインが 1 つあります。これら 2 つのドメインの機能は、基質が CoQ から電子を受け取り、フマル酸をリンゴ酸に変換することでフマル酸の酸化を触媒することであり、解糖の最初のステップを表します。さらに、スクシナタナーゼは保護機能も果たします。細胞質内のフマル酸塩の濃度が高い場合、これらの低分子量化合物の含有量が減少し、それによって細胞内の酸素レベルが正常化されます。場合によっては、この酵素の欠乏によりフマル酸類のレベルが異常に上昇し、代謝障害の場合に発生します。このような病気の治療は、酵素の組換え型を導入することによって行われます。また、ミトコンドリア障害による脂肪様物質の形成による細胞構造の破壊など、サクシナデナーゼと脂質代謝の遺伝的障害との関係が研究で確認されていることも注目に値します。

コハク酸デヒドロゲナーゼは、エタノールを異化してアセチルCoAを生成する酵素です。骨格筋ミトコンドリアにおけるコハク酸異化の主な経路は、スクシニル-CoAの酸化によるATPの合成です。さらに、コハク酸塩からアセチレンと組み合わせてスクシニルアセトンを形成でき、還元的カルボキシル化によってイソブチルアセトンまたはブタノールに還元することもできます。これらの化合物は通常の代謝の一部ではありませんが、コハク酸塩が他の化合物の合成に使用されるときの中間体として興味深いものになる可能性があります。