Diastematomieliya

Diastematomieliya: səbəbləri, simptomları və müalicəsi

Diastematomieliya onurğa beyninin lomber-sakral nahiyədə iki hissəyə bölündüyü nadir anadangəlmə xəstəlikdir. Xəstəlik hamiləlik dövründə fetusun sinir toxumasının düzgün inkişaf etməməsi səbəbindən baş verir.

Diastematomieliya ilə onurğa beyni iki hissəyə bölünür, hər biri öz membranı ilə əhatə olunur. Bu, bifurkasiya sahəsində septum adlanan bir hissənin meydana gəlməsinə səbəb olur. Bundan əlavə, sinir toxumasına qan girişini məhdudlaşdıran dar bir kanal ola bilər. Bu amillərin hər ikisi onurğa beynində dövranı poza bilər və müxtəlif simptomlara səbəb ola bilər.

Diastematomieliyanın simptomları erkən uşaqlıqda və ya yetkinlikdə görünə bilər. Bunlara bel ağrısı, skolioz, hissiyyat pozğunluqları və aşağı ətrafların iflici, sidik və bağırsaq fəaliyyəti daxildir. Bəzi xəstələrdə sümük və əzələ deformasiyaları da ola bilər.

Diastematomieliyanın diaqnozu arxanın kompüter tomoqrafiyası (KT) və maqnit rezonans görüntüləməsi (MRT) ilə aparılır. Bu üsullar onurğa beyninin bifurkasiyasını görməyə və qan dövranı pozğunluğunun dərəcəsini qiymətləndirməyə imkan verir.

Diastematomieliyanın müalicəsi septumun çıxarılması və onurğa beynində qan dövranının bərpası üçün cərrahi müdaxiləni əhatə edə bilər. Sinir sisteminin fəaliyyətini bərpa etmək üçün fiziki terapiya və reabilitasiya da aparıla bilər.

Yekun olaraq qeyd edək ki, diastematomieliya sinir sisteminin fəaliyyətinin ciddi şəkildə pozulmasına səbəb ola bilən nadir anadangəlmə xəstəlikdir. Erkən diaqnoz və müalicə ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almağa və xəstələr üçün proqnozu yaxşılaşdırmağa kömək edir.

Diastematomieliya: nadir görülən onurğa beyni xəstəliyi

Diplomeliya və ya onurğa beyni duplikasiyası kimi də tanınan diastematomieliya, onurğa beynini təsir edən nadir anadangəlmə xəstəlikdir. Bu vəziyyət onurğa beyninin iki hissəyə bölünməsi ilə xarakterizə olunur, adətən bel və ya lumbosakral birləşmədə. "Diastematomyeliya" adı "məsafə" və "beyin" mənasını verən yunan sözlərindən gəlir.

Diastematomieliyada onurğa beyni septum və ya ayırıcı membranın olması ilə iki yarıya bölünür. Onurğa beyninin hər yarısının öz mərkəzi kanal sistemi və sinir kökləri var. Əksər hallarda diastematomieliya erkən döldə mezodermanın inkişafındakı anormallıq səbəbindən baş verir.

Diastematomieliyanın simptomları fərqli ola bilər və onurğa beyni parçalanmasının ölçüsündən və yerindən asılıdır. Bəzi xəstələrdə simptomlar minimal və ya heç olmaya bilər, digərlərində isə sinir sistemində ciddi problemlər ola bilər. Diastematomieliyanın əsas əlamətlərinə aşağıdakılar aid edilə bilər:

1. Onurğa deformasiyaları: Diastematomieliyalı xəstələrdə tez-tez onurğada skolyoz və ya kifoskolioz kimi əyriliklər olur.

2. Nevroloji fəsadlar: Onurğa beyni bifidası sinir strukturlarının sıxılmasına səbəb ola bilər, bu da müxtəlif nevroloji simptomlara, o cümlədən aşağı ətraflarda zəiflik, duyğu pozğunluqları, ayaq deformasiyaları, sidik və bağırsaq hərəkətləri ilə bağlı problemlərə səbəb ola bilər.

3. Hidrosefali: Diastematomieliyalı bəzi xəstələrdə başın həcminin artmasına səbəb olan və görmə və koordinasiya ilə bağlı problemlərə səbəb olan kəllə içərisində artıq mayenin yığılması ilə xarakterizə olunan hidrosefali müşahidə edilə bilər.

Diastematomieliya diaqnozu adətən xəstənin klinik müayinəsi və onurğa beyninin strukturunu vizuallaşdıran maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) və ya kompüter tomoqrafiyası (KT) kimi əlavə müayinələrin nəticələrinə əsaslanır.

Diastematomieliyanın müalicəsi simptomların və ağırlaşmaların şiddətindən asılıdır. Bəzi hallarda, ayırıcı membranı çıxarmaq və onurğa beyninin sıxılmasını aradan qaldırmaq üçün cərrahi müdaxilə tələb oluna bilər. Xəstələrin funksionallığını və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün fiziki terapiya, peşə terapiyası və digər tibbi müdaxilələr də tövsiyə oluna bilər.

Qeyd etmək lazımdır ki, diastematomieliya nadir bir xəstəlikdir və bu vəziyyətlə bağlı tədqiqatlar məhduddur. Bununla belə, tibbi texnologiya və testlərin inkişafı ilə diastematomieliyalı xəstələr üçün daha dəqiq diaqnoz və fərdi müalicə mümkün olur.

Yekun olaraq qeyd edək ki, diastematomieliya onurğa beyninin iki yarıya bölünməsi ilə xarakterizə olunan nadir anadangəlmə onurğa beyni xəstəliyidir. Bu vəziyyət tibbi müdaxilə və reabilitasiya tədbirləri tələb edən müxtəlif simptomlar və ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Bu sahədə gələcək tədqiqatlar diastematomieliyanın səbəblərini və inkişaf mexanizmlərini daha yaxşı başa düşməyə, həmçinin bu vəziyyətdən əziyyət çəkən xəstələr üçün daha effektiv diaqnostika və müalicə üsullarını inkişaf etdirməyə kömək edəcəkdir.

Diastematomiya sinir sisteminin kifayət qədər nadir anadangəlmə xəstəliyidir, onurğa beyninin iki miyelinli aralıq hissəsinin (diastema) olması ilə xarakterizə olunur. Diastematomiliya eyni vaxtda aşağı ətrafların ikitərəfli iflici, aşağı ətrafların dərisinin, çiyin qurşağının və gövdənin yuxarı hissəsinin həssaslığının pozulması, çanaq orqanlarının funksiyalarının pozulması ilə özünü göstərir.

Diastematomilaiya tez-tez serebral iflic ilə müşayiət olunur, bu da diaqnoz və müalicəni xeyli çətinləşdirir. Xəstəliyin səbəbləri çox vaxt naməlum olaraq qalır, lakin diastematomaların resessiv bir əlamət kimi irsi ola biləcəyi qeyd edilmişdir. Mərkəzi sinir sisteminin digər xəstəlikləri ilə də irsi əlaqə qurulmuşdur. Ancaq ötürülmənin xarakteri məlum deyil. Xəstəlik tez-tez eyni ailənin üzvlərində müşahidə olunur və adətən hamiləliyin ikinci yarısında başlayır. Diastematoma həm normal, həm də qarın mövqeyində doğula bilər, lakin doğuş travması olmadan. Doğuş zamanı bədən çəkisi azalmır, eyni zamanda doğuş travması olan doğuşlarda reaktivliyin azalması aşkar edilir. Bütün neonatal dövrdə yeni doğulmuş uşağın yüksək motor fəaliyyətinin qorunması və fizioloji əzələ tonunun qorunması diqqətəlayiqdir. Həyatın ilk aylarında yenidoğulmuşlarda yüngül əzələ atrofiyası və arxa əzələlərin zəifliyi ilə əzələ hipotoniyası müşahidə olunur. Ancaq motor inkişafı adətən pozulmur. Bütün uşaqlar yüksək motor fəaliyyəti nümayiş etdirirlər, distal qolların və ayaqların əzələlərinin keçici hipertonikliyi davam edir, bu da zamanla görünə bilər.