Diastematomyelia

Diastematomyelia: årsaker, symptomer og behandling

Diastematomyelia er en sjelden medfødt sykdom der ryggmargen deler seg i to deler i den lumbosakrale regionen. Sykdommen oppstår på grunn av feil utvikling av føtalt nervevev under graviditet.

Med diastematomyelia deler ryggmargen seg i to deler, som hver er omgitt av sin egen membran. Dette fører til dannelsen av en skillevegg som kalles en skillevegg i bifurkasjonsområdet. I tillegg kan det være en smal kanal som begrenser blodtilgangen til nervevevet. Begge disse faktorene kan svekke sirkulasjonen i ryggmargen og gi ulike symptomer.

Symptomer på diastematomyelia kan vises i tidlig barndom eller voksen alder. De inkluderer ryggsmerter, skoliose, sanseforstyrrelser og lammelser i underekstremitetene, urin- og tarmaktivitet. Noen pasienter kan også oppleve skjelett- og muskeldeformiteter.

Diastematomyelia diagnostiseres ved hjelp av computertomografi (CT) og magnetisk resonanstomografi (MRI) av ryggen. Disse metodene lar deg se bifurkasjonen av ryggmargen og vurdere graden av sirkulasjonssvikt.

Behandling for diastematomyelia kan omfatte kirurgi for å fjerne septum og gjenopprette sirkulasjonen til ryggmargen. Fysioterapi og rehabilitering kan også utføres for å gjenopprette nervesystemets funksjon.

Avslutningsvis er diastematomyelia en sjelden medfødt lidelse som kan føre til alvorlig svekkelse av nervesystemets funksjon. Tidlig diagnose og behandling bidrar til å forhindre utvikling av komplikasjoner og forbedre prognosen for pasientene.

Diastematomyelia: en sjelden ryggmargslidelse

Diastematomyelia, også kjent som diplomyelia eller ryggmargsduplisering, er en sjelden medfødt lidelse som påvirker ryggmargen. Denne tilstanden er preget av deling av ryggmargen i to seksjoner, vanligvis ved korsryggen eller lumbosacral krysset. Navnet "diastematomyelia" kommer fra de greske ordene som betyr "avstand" og "hjerne".

Ved diastematomyelia er ryggmargen delt i to halvdeler ved tilstedeværelsen av en septum eller delemembran. Hver halvdel av ryggmargen har sitt eget sentrale kanalsystem og nerverøtter. I de fleste tilfeller oppstår diastematomyelia på grunn av en abnormitet i utviklingen av mesoderm i det tidlige fosteret.

Symptomer på diastematomyelia kan variere og avhenge av omfanget og plasseringen av ryggmargssplittelsen. Noen pasienter kan ha minimale eller ingen symptomer, mens andre kan oppleve alvorlige problemer med nervesystemet. Hovedtegn på diastematomyelia kan omfatte:

1. Spinaldeformiteter: Pasienter med diastematomyelia har ofte kurver i ryggraden, som skoliose eller kyfoskoliose.

2. Nevrologiske komplikasjoner: Ryggmargsbifida kan forårsake kompresjon av nervestrukturer, noe som fører til en rekke nevrologiske symptomer, inkludert svakhet i underekstremitetene, føleforstyrrelser, bendeformiteter og problemer med vannlating og avføring.

3. Hydrocephalus: Noen pasienter med diastematomyelia kan oppleve hydrocephalus, som er preget av overflødig væskeansamling inne i skallen, forårsaker en økning i volumet av hodet og kan føre til problemer med syn og koordinasjon.

Diagnosen diastematomyelia er vanligvis basert på en klinisk undersøkelse av pasienten og resultatene av tilleggstester, som magnetisk resonansavbildning (MRI) eller computertomografi (CT), som visualiserer strukturen til ryggmargen.

Behandling for diastematomyelia avhenger av alvorlighetsgraden av symptomer og komplikasjoner. I noen tilfeller kan kirurgi være nødvendig for å fjerne separasjonsmembranen og avlaste ryggmargen fra å bli komprimert. Fysioterapi, ergoterapi og andre medisinske intervensjoner kan også anbefales for å forbedre pasientenes funksjonalitet og livskvalitet.

Det er viktig å merke seg at diastematomyelia er en sjelden lidelse og forskning på denne tilstanden er begrenset. Men med fremskritt innen medisinsk teknologi og testing, blir mer nøyaktig diagnose og individualisert behandling mulig for pasienter med diastematomyelia.

Avslutningsvis er diastematomyelia en sjelden medfødt ryggmargslidelse karakterisert ved deling av ryggmargen i to halvdeler. Denne tilstanden kan forårsake en rekke symptomer og komplikasjoner som krever medisinsk intervensjon og rehabiliteringstiltak. Videre forskning på dette området vil bidra til bedre å forstå årsakene og mekanismene for utvikling av diastematomyelia, samt å utvikle mer effektive diagnostiske og behandlingsmetoder for pasienter som lider av denne tilstanden.

Diastematomi er en ganske sjelden medfødt lidelse i nervesystemet, som er preget av tilstedeværelsen av to myeliniserte mellomseksjoner av ryggmargen (diastema). Diastematomyli manifesteres samtidig ved bilateral lammelse av underekstremitetene, nedsatt følsomhet i huden i underekstremitetene, skulderbeltet og overkroppen, og dysfunksjon av bekkenorganene.

Diastematomylaia er ofte ledsaget av cerebral parese, noe som i betydelig grad kompliserer diagnose og behandling. Årsakene til sykdommen forblir ofte ukjente, men det har blitt bemerket at diastematomer kan arve den som en recessiv egenskap. Det er også etablert en arvelig forbindelse med andre sykdommer i sentralnervesystemet. Imidlertid er arten av overføringen ukjent. Sykdommen er ofte observert hos medlemmer av samme familie og begynner vanligvis i andre halvdel av svangerskapet. Et diastematom kan fødes enten i normal- eller seteleie, men uten fødselstraumer. Kroppsvekten ved fødsel reduseres ikke, ved fødsel med samtidig fødselstraumer oppdages redusert reaktivitet. Bemerkelsesverdig er bevaring av høy motorisk aktivitet hos det nyfødte gjennom hele nyfødtperioden og bevaring av fysiologisk muskeltonus. I de første månedene av livet opplever nyfødte muskelhypotoni med mild muskelatrofi og svakhet i de bakre musklene. Men motorisk utvikling er vanligvis ikke svekket. Alle barn viser høy motorisk aktivitet; forbigående hypertonisitet i musklene i de distale armer og ben vedvarer, som kan oppstå under