Diastematomyelie

Diastematomyelie: příčiny, příznaky a léčba

Diastematomyelie je vzácné vrozené onemocnění, při kterém se mícha rozvětví na dvě části v lumbosakrální oblasti. Onemocnění se vyskytuje v důsledku nesprávného vývoje nervové tkáně plodu během těhotenství.

Při diastematomyelii se mícha rozdvojuje na dvě části, z nichž každá je obklopena vlastní membránou. To vede k vytvoření přepážky zvané septum v oblasti bifurkace. Kromě toho může existovat úzký kanál, který omezuje přístup krve k nervové tkáni. Oba tyto faktory mohou narušit oběh v míše a způsobit různé příznaky.

Příznaky diastematomyelie se mohou objevit v raném dětství nebo v dospělosti. Patří mezi ně bolesti zad, skolióza, poruchy čití a ochrnutí dolních končetin, močové a střevní činnosti. Někteří pacienti mohou také zaznamenat deformace kostí a svalů.

Diastematomyelie je diagnostikována pomocí počítačové tomografie (CT) a magnetické rezonance (MRI) zad. Tyto metody umožňují vidět bifurkaci míchy a posoudit stupeň poruchy krevního oběhu.

Léčba diastematomyelie může zahrnovat chirurgický zákrok k odstranění septa a obnovení cirkulace v míše. Fyzikální terapie a rehabilitace mohou být také prováděny k obnovení funkce nervového systému.

Závěrem lze říci, že diastematomyelie je vzácná vrozená porucha, která může vést k vážnému poškození funkce nervového systému. Včasná diagnostika a léčba pomáhají předcházet rozvoji komplikací a zlepšovat prognózu pacientů.

Diastematomyelie: vzácné onemocnění míchy

Diastematomyelie, také známá jako diplomyelia nebo duplikace míchy, je vzácná vrozená porucha, která postihuje míchu. Tento stav je charakterizován rozdělením míchy na dvě části, obvykle v oblasti lumbálního nebo lumbosakrálního přechodu. Název "diastematomyelia" pochází z řeckých slov, která znamenají "vzdálenost" a "mozek".

U diastematomyelie je mícha rozdělena na dvě poloviny přítomností septa nebo dělicí membrány. Každá polovina míchy má svůj vlastní centrální kanálový systém a nervové kořeny. Ve většině případů se diastematomyelia vyskytuje v důsledku abnormality ve vývoji mezodermu u raného plodu.

Příznaky diastematomyelie se mohou lišit a závisí na rozsahu a umístění míšního rozštěpu. Někteří pacienti mohou mít minimální nebo žádné příznaky, zatímco jiní mohou mít vážné problémy s nervovým systémem. Mezi hlavní příznaky diastematomyelie mohou patřit:

1. Deformity páteře: Pacienti s diastematomyelií mají často zakřivení páteře, jako je skolióza nebo kyfoskolióza.

2. Neurologické komplikace: Rozštěp míchy může způsobit kompresi nervových struktur, což vede k řadě neurologických příznaků, včetně slabosti dolních končetin, senzorických poruch, deformací nohou a problémů s močením a vyprazdňováním.

3. Hydrocefalus: U některých pacientů s diastematomyelií se může objevit hydrocefalus, který je charakterizován nadměrnou akumulací tekutiny uvnitř lebky, což způsobuje zvětšení objemu hlavy a může vést k problémům s viděním a koordinací.

Diagnostika diastematomyelie se obvykle opírá o klinické vyšetření pacienta a výsledky dalších testů, jako je magnetická rezonance (MRI) nebo počítačová tomografie (CT), které znázorňují strukturu míchy.

Léčba diastematomyelie závisí na závažnosti symptomů a komplikací. V některých případech může být nezbytný chirurgický zákrok k odstranění separační membrány a uvolnění míchy od stlačení. Ke zlepšení funkčnosti a kvality života pacientů lze také doporučit fyzikální terapii, ergoterapii a další lékařské intervence.

Je důležité poznamenat, že diastematomyelie je vzácná porucha a výzkum tohoto stavu je omezený. S pokrokem v lékařské technologii a testování se však pro pacienty s diastematomyelií stává možná přesnější diagnóza a individualizovaná léčba.

Závěrem lze říci, že diastematomyelie je vzácná vrozená porucha míchy charakterizovaná rozdělením míchy na dvě poloviny. Tento stav může způsobit řadu příznaků a komplikací, které vyžadují lékařskou intervenci a rehabilitační opatření. Další výzkum v této oblasti pomůže lépe porozumět příčinám a mechanismům vzniku diastematomyelie a také vyvinout účinnější diagnostické a léčebné metody pro pacienty trpící tímto onemocněním.

Diastematomie je poměrně vzácná vrozená porucha nervového systému, která je charakterizována přítomností dvou myelinizovaných středních úseků míchy (diastema). Diastematomylie se projevuje současně oboustranným ochrnutím dolních končetin, poruchou citlivosti kůže dolních končetin, ramenního pletence a horní části trupu a poruchou funkce pánevních orgánů.

Diastematomylaii často provází dětská mozková obrna, která významně komplikuje diagnostiku a léčbu. Příčiny onemocnění často zůstávají neznámé, ale bylo zaznamenáno, že diastematomy je mohou zdědit jako recesivní znak. Byla zjištěna dědičná souvislost i s jinými onemocněními centrálního nervového systému. Povaha přenosu však není známa. Onemocnění je často pozorováno u členů stejné rodiny a obvykle začíná v druhé polovině těhotenství. Diastematom se může narodit buď v normální poloze nebo v poloze koncem pánevním, ale bez porodního traumatu. Tělesná hmotnost při narození není snížena, u porodů se současným porodním traumatem je zjištěna snížená reaktivita. Pozoruhodné je zachování vysoké motorické aktivity novorozence po celé novorozenecké období a zachování fyziologického svalového tonusu. V prvních měsících života se u novorozenců objevuje svalová hypotonie s mírnou svalovou atrofií a slabostí zadních svalů. Ale motorický vývoj obvykle nebývá narušen. Všechny děti vykazují vysokou motorickou aktivitu, přetrvává přechodná hypertonicita svalů distálních rukou a nohou, která se může objevit během