ジアステマトミエリア

ジアステマミエリア:原因、症状、治療

ジアステマミエリアは、脊髄が腰仙部で 2 つの部分に分岐するまれな先天性疾患です。この病気は、妊娠中の胎児の神経組織の不適切な発達が原因で発生します。

ジアステマミエリアでは、脊髄が 2 つの部分に分岐し、それぞれが独自の膜で囲まれています。これにより、分岐領域に隔壁と呼ばれる隔壁が形成されます。さらに、神経組織への血液のアクセスを制限する狭いチャネルがある場合もあります。これらの要因はいずれも脊髄の循環を阻害し、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。

ジアステマミエリアの症状は、幼児期または成人期に現れることがあります。これらには、腰痛、側弯症、下肢の感覚障害と麻痺、排尿と腸の活動が含まれます。一部の患者は骨や筋肉の変形を経験することもあります。

ジアステマトミエリアは、背中のコンピューター断層撮影 (CT) と磁気共鳴画像法 (MRI) を使用して診断されます。これらの方法により、脊髄の分岐を確認し、循環障害の程度を評価することができます。

ジアステマミエリアの治療には、中隔を除去して脊髄の循環を回復する手術が含まれる場合があります。神経系の機能を回復するために理学療法やリハビリテーションが行われることもあります。

結論として、ジアステマミエリアは、神経系機能の重度の障害を引き起こす可能性があるまれな先天性疾患です。早期の診断と治療は、合併症の発症を防ぎ、患者の予後を改善するのに役立ちます。



ジアステマトミエリア: まれな脊髄疾患

ジアステマトミエリアは、ディプロミエリアまたは脊髄重複としても知られ、脊髄に影響を与える稀な先天性疾患です。この状態は、脊髄が通常腰部または腰仙骨接合部で 2 つの部分に分割されることを特徴とします。 「ジアステマトミエリア」という名前は、「距離」と「脳」を意味するギリシャ語に由来しています。

ジアステマミエリアでは、脊髄は中隔または分割膜の存在によって 2 つの半分に分割されます。脊髄の各半分には、独自の中心管系と神経根があります。ほとんどの場合、ジアステマミエリアは、初期胎児の中胚葉の発育異常によって発生します。

ジアステマミエリアの症状はさまざまで、脊髄分裂の範囲と位置によって異なります。症状がほとんどない、またはまったくない患者もいますが、神経系に深刻な問題を抱えている患者もいます。ジアステマミエリアの主な兆候は次のとおりです。

  1. 脊椎変形: ジアステマミエリアの患者は、脊柱側弯症や後弯症などの脊椎の湾曲を持っていることがよくあります。

  2. 神経合併症:二分脊髄は神経構造の圧迫を引き起こし、下肢の筋力低下、感覚障害、脚の変形、排尿や排便の問題など、さまざまな神経症状を引き起こす可能性があります。

  3. 水頭症: ジアステマミエリアの患者の中には、頭蓋骨内の過剰な体液の蓄積を特徴とする水頭症を経験する場合があり、これにより頭の容積が増大し、視覚や調整機能に問題を引き起こす可能性があります。

ジアステマミエリアの診断は通常、患者の臨床検査と、脊髄の構造を視覚化する磁気共鳴画像法 (MRI) やコンピューター断層撮影 (CT) などの追加検査の結果に基づいて行われます。

ジアステマミエリアの治療は、症状と合併症の重症度によって異なります。場合によっては、分離膜を除去して脊髄の圧迫を解除するために手術が必要になる場合があります。患者の機能性と生活の質を改善するために、理学療法、作業療法、その他の医療介入も推奨される場合があります。

ジアステマトミエリアはまれな疾患であり、この疾患に関する研究は限られていることに注意することが重要です。しかし、医療技術と検査の進歩により、ジアステマミエリアの患者に対して、より正確な診断と個別の治療が可能になりつつあります。

結論として、ジアステマトミエリアは、脊髄が 2 つの半分に分かれていることを特徴とするまれな先天性脊髄疾患です。この状態は、医療介入やリハビリテーション措置を必要とするさまざまな症状や合併症を引き起こす可能性があります。この分野でのさらなる研究は、ジアステマミエリアの原因と発症メカニズムをより深く理解し、この状態に苦しむ患者にとってより効果的な診断および治療方法を開発するのに役立ちます。



ジアステマミーはかなりまれな神経系の先天性疾患であり、脊髄の 2 つの有髄中間部分 (ジアステマ) の存在を特徴とします。ジアステマトミリアは、下肢の両側麻痺、下肢、肩帯および上半身の皮膚の感受性障害、および骨盤臓器の機能不全によって同時に現れます。

ジアステマトミライアは脳性麻痺を伴うことが多く、診断と治療が著しく複雑になります。この病気の原因は不明なことが多いですが、ジアステマトーマは劣性形質としてこの病気を遺伝する可能性があることが注目されています。中枢神経系の他の疾患との遺伝的関係も確立されています。ただし、送信の性質は不明です。この病気は同じ家族内で観察されることが多く、通常は妊娠の後半に始まります。ジアステマトーマは正常な姿勢でも骨盤位でも生まれますが、出生時の外傷はありません。出生時の体重は減少しませんが、出生時の外傷を伴う出生の場合、反応性の低下が検出されます。注目すべきは、新生児期全体を通して新生児の高い運動活動が維持され、生理学的筋緊張が維持されていることです。生後最初の数か月間、新生児は軽度の筋萎縮と後部筋の衰弱を伴う筋緊張低下を経験します。しかし、通常、運動能力の発達は損なわれません。すべての子供は高い運動活動を示し、遠位腕および脚の筋肉の一時的な高緊張が持続し、これは運動中に現れることがあります。