Diastematomyelia

Diastematomyelia: syyt, oireet ja hoito

Diastematomyelia on harvinainen synnynnäinen sairaus, jossa selkäydin haarautuu kahteen osaan lumbosakraalisella alueella. Sairaus johtuu sikiön hermokudoksen väärästä kehityksestä raskauden aikana.

Diastematomyeliassa selkäydin haarautuu kahteen osaan, joista jokaista ympäröi oma kalvo. Tämä johtaa väliseinän muodostumiseen, jota kutsutaan septumiksi haaroittumisalueella. Lisäksi voi olla kapea kanava, joka rajoittaa veren pääsyä hermokudokseen. Molemmat tekijät voivat heikentää verenkiertoa selkäytimessä ja aiheuttaa erilaisia ​​oireita.

Diastematomyelian oireet voivat ilmaantua varhaislapsuudessa tai aikuisiässä. Niihin kuuluvat selkäkipu, skolioosi, aistihäiriöt ja alaraajojen halvaantuminen, virtsan ja suoliston toiminta. Jotkut potilaat voivat myös kokea luun ja lihasten epämuodostumia.

Diastematomyelia diagnosoidaan tietokonetomografialla (CT) ja selän magneettikuvauksella (MRI). Näiden menetelmien avulla voit nähdä selkäytimen haarautuman ja arvioida verenkiertohäiriön astetta.

Diastematomyelian hoitoon voi kuulua leikkaus väliseinän poistamiseksi ja verenkierron palauttamiseksi selkäytimeen. Fysioterapiaa ja kuntoutusta voidaan myös suorittaa hermoston toiminnan palauttamiseksi.

Yhteenvetona voidaan todeta, että diastematomyelia on harvinainen synnynnäinen sairaus, joka voi johtaa hermoston toiminnan vakavaan heikkenemiseen. Varhainen diagnoosi ja hoito auttavat estämään komplikaatioiden kehittymistä ja parantavat potilaiden ennustetta.

Diastematomyelia: harvinainen selkäydinhäiriö

Diastematomyelia, joka tunnetaan myös nimellä diplomyelia tai selkäytimen päällekkäisyys, on harvinainen synnynnäinen häiriö, joka vaikuttaa selkäytimeen. Tälle tilalle on ominaista selkäytimen jakautuminen kahteen osaan, yleensä lannerangan tai lumbosakraalisen risteyksen kohdalla. Nimi "diastematomyelia" tulee kreikan sanoista, jotka tarkoittavat "etäisyys" ja "aivot".

Diastematomyeliassa selkäydin on jaettu kahteen puolikkaaseen väliseinän tai jakavan kalvon avulla. Jokaisella selkäytimen puoliskolla on oma keskuskanavajärjestelmä ja hermojuuret. Useimmissa tapauksissa diastematomyelia johtuu poikkeavuudesta mesoderman kehityksessä varhaisessa sikiössä.

Diastematomyelian oireet voivat vaihdella ja riippua selkäytimen jakautumisen laajuudesta ja sijainnista. Joillakin potilailla voi olla vähän oireita tai ei ollenkaan oireita, kun taas toisilla voi olla vakavia hermosto-ongelmia. Diastematomyelian tärkeimmät merkit voivat olla:

1. Selkärangan epämuodostumat: Diastematomyeliaa sairastavilla potilailla on usein selkärangan käyriä, kuten skolioosi tai kyphoscoliosis.

2. Neurologiset komplikaatiot: Selkäytimen bifida voi aiheuttaa hermorakenteiden puristamista, mikä johtaa erilaisiin neurologisiin oireisiin, mukaan lukien heikkous alaraajoissa, aistihäiriöt, jalkojen epämuodostumat sekä virtsaamis- ja suolen liikkeisiin liittyvät ongelmat.

3. Vesipää: Joillakin diastematomyeliapotilailla voi esiintyä vesipää, jolle on ominaista ylimääräinen nesteen kertyminen kallon sisälle, mikä lisää pään tilavuutta ja voi johtaa näkö- ja koordinaatioongelmiin.

Diastematomyelian diagnoosi perustuu yleensä potilaan kliiniseen tutkimukseen ja lisätutkimusten tuloksiin, kuten magneettikuvaukseen (MRI) tai tietokonetomografiaan (CT), jotka visualisoivat selkäytimen rakennetta.

Diastematomyelian hoito riippuu oireiden ja komplikaatioiden vakavuudesta. Joissakin tapauksissa leikkaus voi olla tarpeen erotuskalvon poistamiseksi ja selkäytimen puristumisen vapauttamiseksi. Fysioterapiaa, toimintaterapiaa ja muita lääketieteellisiä toimenpiteitä voidaan myös suositella potilaiden toiminnan ja elämänlaadun parantamiseksi.

On tärkeää huomata, että diastematomyelia on harvinainen sairaus ja tätä tilaa koskeva tutkimus on rajallista. Lääketieteellisen tekniikan ja testauksen edistymisen myötä diastematomyeliapotilaiden tarkempi diagnoosi ja yksilöllinen hoito ovat kuitenkin mahdollisia.

Yhteenvetona voidaan todeta, että diastematomyelia on harvinainen synnynnäinen selkäydinhäiriö, jolle on ominaista selkäytimen jakautuminen kahteen puolikkaaseen. Tämä tila voi aiheuttaa erilaisia ​​​​oireita ja komplikaatioita, jotka vaativat lääketieteellisiä toimia ja kuntoutustoimenpiteitä. Tämän alueen lisätutkimukset auttavat ymmärtämään paremmin diastematomyelian syitä ja kehittymisen mekanismeja sekä kehittämään tehokkaampia diagnostiikka- ja hoitomenetelmiä tästä sairaudesta kärsiville potilaille.

Diastematomia on melko harvinainen synnynnäinen hermoston häiriö, jolle on ominaista selkäytimen kahden myelinisoituneen väliosan (diasteema) läsnäolo. Diastematomylia ilmenee samanaikaisesti alaraajojen molemminpuolisena halvauksena, alaraajojen ihon, olkavyön ja ylävartalon herkkyyden heikkenemisestä sekä lantion elinten toimintahäiriöistä.

Diastematomylaiaan liittyy usein aivohalvaus, mikä vaikeuttaa suuresti diagnoosia ja hoitoa. Sairauden syyt jäävät usein tuntemattomiksi, mutta on todettu, että diastematoomat voivat periytyä resessiivisenä ominaisuutena. Perinnöllinen yhteys on löydetty myös muihin keskushermoston sairauksiin. Lähetyksen luonnetta ei kuitenkaan tunneta. Tautia havaitaan usein saman perheen jäsenillä ja se alkaa yleensä raskauden toisella puoliskolla. Diastematooma voi syntyä joko normaalissa tai peräkkäisessä asennossa, mutta ilman synnytystraumaa. Kehon paino syntyessä ei laske, vaan synnytyksen yhteydessä, johon liittyy samanaikainen synnytystrauma, havaitaan alentunut reaktiivisuus. Huomionarvoista on vastasyntyneen korkean motorisen aktiivisuuden säilyminen koko vastasyntyneen ajanjakson ajan ja fysiologisen lihasjänteen säilyminen. Ensimmäisinä elinkuukausina vastasyntyneet kokevat lihasten hypotoniaa, johon liittyy lievää lihasten surkastumista ja takalihasten heikkoutta. Mutta motorinen kehitys ei yleensä ole heikentynyt. Kaikilla lapsilla on korkea motorinen aktiivisuus; distaalisten käsivarsien ja jalkojen lihasten ohimenevä hypertonisuus jatkuu, mikä voi ilmetä