Hiperostotik osteopatiya

Osteopatiya hiperostotika (qədim yunan dilindən ὑπέρ - artıq, həddindən artıq və ὀστέον - sümük) tendonların, bağların və əzələlərin sümüklərə yapışma yerlərinin mütərəqqi ossifikasiyası (ossifikasiyası) ilə xarakterizə olunan skeletin nadir irsi xəstəliyidir.

Xəstəlik ilk dəfə 1968-ci ildə Amerika alimləri Resnik və Nimon tərəfindən təsvir edilmişdir. Otosomal dominant şəkildə miras qalmışdır. Səbəb COL6A1 genindəki mutasiyalardır.

Klinik olaraq erkən uşaqlıqdan oynaqlarda məhdud hərəkətlilik ilə özünü göstərir. Proqressiv ossifikasiya xəstələrin ağır əlilliyinə gətirib çıxarır. Birgə kontrakturalar, əzələ zəifliyi və ağrı ilə xarakterizə olunur. Müalicə simptomatikdir.

Osteopatiya Hiperostotik sümüklərin həddindən artıq böyüməsi ilə xarakterizə olunan nadir bir genetik xəstəlikdir

Metafizar displaziya və ya Husman-Hesscharis sindromu kimi də tanınan osteopatiya hiperostotik nadir irsi dayaq-hərəkət sistemi pozğunluğudur.

Adətən bu, hər biri ayaq və qolun sümüklərinin normal inkişafında gecikmələrə səbəb ola bilən kompleks bir sıra genetik anormallıqların nəticəsidir. Bu problemlər körpə doğulduqdan sonra başlaya bilər və yaşlandıqca simptomlar pisləşməyə davam edə bilər. Bununla belə, Osteopatiya Hyerostotic haqqında bilmək lazım olan bütün bunlar deyil. Bu yazıda bu xəstəlik haqqında məlumatı, o cümlədən bu xəstəliyin müalicəsini daha ətraflı nəzərdən keçirəcəyik.

Xəstəliyin yaranma səbəbləri Osteopatik hiperostoz zamanı sümük çərçivəsinin normal inkişafı bir neçə səbəbə görə çətinləşir: 1) Bir, iki və ya üç müxtəlif pozğunluğun olması. Semptomlar hər hansı bir birləşmədə baş verə bilər. 2) Əzanın sümük komponentinin uzun sürən böyüməsi və budaqlanması müəyyən yaşa qədər tamamlanan təbii prosesdir. Bu proses gecikirsə, fiziki problemlər yaranır. 3) Balanssız sümük toxumasının əmələ gəlməsinə səbəb olan kalsium, fosfor və digər mineralların udulmasının pozulması. Maddələr mübadiləsinin erkən mərhələlərində kalsium sümük strukturlarının içərisinə yığılır. Bəzən hiperplaziyanın osteopatiyası onun sümük toxuması hüceyrələrinin xaricində, yəni onun mövcudluğunun tələb olunmadığı yerdə yerləşdirilməsinə səbəb olur. Osteoblastlar (tikinti hüceyrələri) yeni sümük kütləsi yaratmaq üçün bölündükdə, ekssudata ağ qan hüceyrələrinin koloniyalarını ifraz edirlər. 4) Sümüklərin anormal inkişafı səbəbindən orqanizm bir yerdə - sümüklərdə minerallaşmanı gecikdirə bilir.