Osteopati Hiperostotika

Osteopathia hyperostotica (eski Yunanca ὑπέρ - aşırı, aşırı ve ὀστέον - kemikten), tendonların, bağların ve kasların kemiklere bağlanma yerlerinin ilerleyici ossifikasyonu (ossifikasyonu) ile karakterize edilen nadir görülen kalıtsal bir iskelet hastalığıdır.

Hastalık ilk kez 1968 yılında Amerikalı bilim insanları Resnik ve Nimon tarafından tanımlandı. Otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. Bunun nedeni COL6A1 genindeki mutasyonlardır.

Klinik olarak erken çocukluktan itibaren eklemlerdeki sınırlı hareketlilik ile kendini gösterir. İlerleyen kemikleşme hastalarda ciddi sakatlıklara neden olur. Eklem kontraktürleri, kas zayıflığı ve ağrı ile karakterizedir. Tedavi semptomatiktir.

Osteopati Hiperostotik, aşırı kemik büyümesiyle karakterize nadir bir genetik hastalıktır.

Metafiz displazisi veya Husman-Hesscharis sendromu olarak da bilinen hiperostotik osteopati, nadir görülen kalıtsal bir kas-iskelet sistemi bozukluğudur.

Genellikle her biri bacak ve kol kemiklerinin normal gelişiminde gecikmelere neden olabilen karmaşık bir dizi genetik anormalliğin sonucudur. Bu sorunlar bebek doğduktan sonra başlayabilir ve yaşlandıkça belirtiler kötüleşmeye devam edebilir. Ancak Hyerostotik Osteopati hakkında bilmeniz gereken tek şey bu değil. Bu yazımızda bu hastalığın tedavisi de dahil olmak üzere bu hastalık hakkındaki bilgilere daha detaylı bakacağız.

Hastalığın nedenleri Osteopatik hiperostotik durumunda, kemik çerçevesinin normal gelişimi çeşitli nedenlerden dolayı zordur: 1) Bir, iki veya üç farklı bozukluğun varlığı. Semptomlar herhangi bir kombinasyonda ortaya çıkabilir. 2) Uzvun kemik bileşeninin uzun süre genişlemesi ve dallanması süreci, belli bir yaşta tamamlanan doğal bir süreçtir. Bu süreç geciktiği takdirde fiziksel sorunlar ortaya çıkar. 3) Dengesiz kemik dokusunun oluşmasına neden olan kalsiyum, fosfor ve diğer minerallerin emiliminin bozulması. Metabolizmanın erken aşamalarında kalsiyum kemik yapılarının içinde biriktirilir. Bazen hiperplazi osteopatisi, kemik dokusu hücrelerinin dışında, yani varlığının gerekli olmadığı yerde birikmesine neden olur. Osteoblastlar (yapı hücreleri) yeni kemik kütlesi oluşturmak için bölündüklerinde, beyaz kan hücresi kolonilerini eksudaya salgılarlar. 4) Anormal kemik gelişimi nedeniyle vücut tek bir yerde, yani kemiklerde mineralleşmeyi geciktirebilir.