Retikuloblastomatoz [Səhifə; retikuloblastomatoz; Retikulo- + Blastoma (Baza Blastomat-) + -O]

Retikuloblastoz (lipomatoz)

Sistemin retikulo və limfa xəstəlikləri müəyyən bir quruluşun birləşdirici toxumasının mütərəqqi yayılması ilə xarakterizə olunan böyük bir xəstəlik qrupunu təmsil edir. Onlar limfoid toxumasının bir çox anormallıqlarına səbəb ola bilər. Baş verən dəyişikliklər PTEN, SPTA1, CDKN2A və LMO2 geni kimi PAX-1 ailəsinin onkogen zülallarının ifadəsi nəticəsində baş verir. Hamar əzələlərin və birləşdirici toxumaların retikulomasında onkogenez tez-tez p53, RB1 (preterminal) və p16/CD genlərinin qarşılıqlı təsirinin tənzimlənməsi ilə əlaqələndirilir.

Retikoloblastomatoz

Retrikolor xəstəlik limfositlərdən və vəzi hüceyrələrindən əmələ gələn xoşxassəli bir şişdir. Neoplazma kifayət qədər böyükdür və günəş pleksusunda bir yer tutur. Şiş nodunun formalaşması yerli iltihablı reaksiya ilə müşayiət olunur. Maddə yavaş-yavaş artır, qonşu orqanları tutur və onları məhv edir. Çox vaxt xəstəlik uşaqlarda mədə-bağırsaq traktının və tənəffüs yollarının vərəmi fonunda inkişaf edir. Yetkinlərdə nadir hallarda ikincili və ya metastatik proses müşahidə olunur. Patologiyanın səbəbi immunitet sistemindəki bir qüsurdur. Epstein-Barr virusuna qarşı immunoqlobulinlər, tip 8 və 6 herpes virusları, parvovirus B19, sitomeqaloviruslar mediastendə limfositlərin aktivləşməsinə cavabdehdirlər. İkincil proses, herpetik infeksiyaların müalicəsindən uzun illər sonra görünür.