Reticuloblastomatose [Pagina; Reticuloblastomatose; Reticulo- + blastoma (basisblastomat-) + -O]

Reticuloblastose (lipomatose)

Reticulo- en lymfatische ziekten van het systeem vertegenwoordigen een grote groep ziekten die worden gekenmerkt door de progressieve proliferatie van bindweefsel met een specifieke structuur. Ze kunnen veel afwijkingen van lymfoïde weefsel veroorzaken. De veranderingen die optreden worden veroorzaakt door de expressie van oncogene eiwitten uit de PAX-1-familie, zoals PTEN, SPTA1, CDKN2A en het LMO2-gen. Oncogenese in reticuloma van gladde spieren en bindweefsels wordt vaak geassocieerd met de regulatie van interactiegenen p53, RB1 (preterminaal) en p16/CD



Reticoloblastomatose

Retricolorziekte is een goedaardige tumor die ontstaat uit lymfocyten en kliercellen. Het neoplasma is vrij groot en neemt een plaats in het gebied van de zonnevlecht in. De vorming van een tumorknoop gaat gepaard met een lokale ontstekingsreactie. De substantie neemt langzaam toe, waardoor naburige organen worden gevangen en vernietigd. Meestal ontwikkelt de ziekte zich bij kinderen tegen de achtergrond van tuberculose van het maag-darmkanaal en de luchtwegen. In zeldzame gevallen wordt bij volwassenen een secundair of metastatisch proces waargenomen. De oorzaak van de pathologie is een defect in het immuunsysteem. Immunoglobulinen tegen het Epstein-Barr-virus, herpesvirussen type 8 en 6, parvovirus B19 en cytomegalovirus zijn verantwoordelijk voor de activering van lymfocyten in het mediastinum. Het secundaire proces treedt vele jaren na de behandeling van herpesinfecties op.