Retikuloblastomatoosi [Sivu; retikuloblastomatoosi; Reticulo- + Blastoma (Base Blastomat-) + -O]

Retikuloblastoosi (lipomatoosi)

Järjestelmän verkko- ja imukudossairaudet edustavat suurta ryhmää sairauksia, joille on ominaista tietyn rakenteen omaavan sidekudoksen progressiivinen lisääntyminen. Ne voivat aiheuttaa monia poikkeavuuksia imukudoksessa. Muutokset johtuvat PAX-1-perheen onkogeenisten proteiinien, kuten PTEN, SPTA1, CDKN2A ja LMO2-geenin, ilmentymisestä. Onkogeneesi sileän lihaksen ja sidekudosten retikuloomassa liittyy usein vuorovaikutusgeenien p53, RB1 (preterminaalinen) ja p16/CD säätelyyn.



Retikoloblastomatoosi

Retricolor-tauti on hyvänlaatuinen kasvain, joka syntyy lymfosyyteistä ja rauhassoluista. Neoplasma on melko suuri ja sillä on paikka aurinkopunoksen alueella. Kasvainsolmun muodostumiseen liittyy paikallinen tulehdusreaktio. Aine laajenee hitaasti, nielaisemalla lähellä olevia elimiä ja tuhoten niitä. Useimmiten tauti kehittyy lapsilla maha-suolikanavan ja hengitysteiden tuberkuloosin taustalla. Harvoin aikuisilla havaitaan sekundaarista tai metastaattista prosessia. Patologian syy on immuunijärjestelmän vika. Immunoglobuliinit Epstein-Barr-virukselle, herpesviruksille 8 ja 6, parvovirus B19, sytomegalovirus ovat vastuussa lymfosyyttien aktivaatiosta välikarsinassa. Toissijainen prosessi ilmaantuu monta vuotta herpeettisten infektioiden hoidon jälkeen.