Sferositoz

Sferositoz qanda qeyri-düzgün formalı qırmızı qan hüceyrələrinin - sferositlərin olması ilə xarakterizə edilən hematoloji xəstəliklər qrupudur. Bu anormal qırmızı qan hüceyrələri normal disk formalı qan hüceyrələrindən fərqli olaraq sferik formadadır. Sferositoz irsi ola bilər və ya müəyyən növ hemolitik anemiya ilə inkişaf edə bilər.

Sferositozun ən çox yayılmış növü irsi sferositozdur ki, bu da irsi xarakter daşıyır. Bu genetik xəstəlik uşaqlıqda özünü göstərir və genişlənmiş dalaq, solğun dəri və selikli qişalar, sarılıq və infeksiyalara qarşı həssaslığın artması ilə xarakterizə olunur.

İrsi sferositoz ilə qırmızı qan hüceyrələrinin formasının sabitliyini və deformasiya qabiliyyətini təmin edən spektrin zülalının formalaşması və işləməsi prosesi pozulur. Nəticədə qırmızı qan hüceyrələri kövrək olur və tez parçalanır və anemiyaya səbəb olur.

İrsi sferositozun simptomları yorğunluq, zəiflik, dəri və selikli qişaların solğunluğu, sarılıq, genişlənmiş dalaq və tez-tez infeksiyalar ola bilər. Diaqnoz klinik simptomlar, qan testləri və genetik testlər əsasında qoyulur.

İrsi sferositozun müalicəsi qan itkisini kompensasiya etmək üçün dəmir terapiyasını, qan əvəzedicilərinin istifadəsini, dalağın çıxarılmasını və ağır hallarda sümük iliyinin transplantasiyasını əhatə edir.

Sferositoz, bədəndə qırmızı qan hüceyrələrinin sürətlə məhv edilməsi ilə xarakterizə olunan müəyyən hemolitik anemiya növləri ilə də baş verə bilər. Bu zaman sferositoz ikinci dərəcəli xarakter daşıyır və eritrositlərin membran strukturunun pozulması nəticəsində yaranır.

Ümumiyyətlə, sferositoz müxtəlif ağırlaşmalara səbəb ola biləcək ciddi bir vəziyyətdir. Buna görə də, müvafiq simptomlar görünsə, dərhal həkimə müraciət etmək və xəstəliyin diaqnozu və müalicəsi üçün lazımi müayinələrdən keçmək vacibdir.

Sferositoz, qanda qeyri-müntəzəm bir formaya malik olan qırmızı qan hüceyrələrinin - sferositlərin olması ilə xarakterizə olunan bir patologiyadır.

Sferositoz uşaqlarda və böyüklərdə hemolitik anemiyanın ümumi səbəbidir. Əksər hallarda sferositlər eritrosit membranının strukturunda genetik pozğunluqlar səbəbindən əmələ gəlir. Həmçinin, sferositlər müəyyən xəstəliklər nəticəsində yarana bilər, məsələn, malyariya, Wilson-Konovalov xəstəliyi, qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz çatışmazlığı və başqaları.

Qanda sferositlərin olması sarılıq, zəiflik, başgicəllənmə və başqaları kimi müxtəlif simptomlara səbəb ola bilər. Sferositlər müalicə olunmazsa, böyrək çatışmazlığı, ürək çatışmazlığı və hətta ölüm kimi ciddi nəticələrə səbəb ola bilər.

Sferositozun diaqnozu üçün sferositlərin və qırmızı qan hüceyrələrinin digər formalarının sayını göstərmək üçün qan testi aparılmalıdır. Müalicə xəstəliyin səbəbindən asılıdır və dərmanlar, qan köçürmələri və ya dalağın çıxarılmasını əhatə edə bilər.

Beləliklə, sferositoz vaxtında müalicə edilmədikdə ciddi nəticələrə səbəb ola biləcək ciddi bir patoloji. Buna görə xəstəliyin ilk əlamətlərində həkimə müraciət etmək və onun tövsiyələrinə əməl etmək vacibdir.

Sferositoz periferik qanda sferositlərin (oval formalı qırmızı qan hüceyrələri) aşkarlanması ilə xarakterizə olunan bir sıra xəstəliklərin ümumi adıdır. Oraq hüceyrəli anemiyadan yalnız sümük iliyində normal hemoglobinin tərkibində fərqlənir. İrsiliyin bəzi formaları