Сфероцитоз (Spherocytosis)

Сфероцитоз (Spherocytosis) - это группа гематологических заболеваний, характеризующихся наличием в крови эритроцитов неправильной формы - сфероцитов. Эти аномальные эритроциты имеют форму шара, в отличие от нормальных дискообразных клеток крови. Сфероцитоз может быть наследственным или развиваться при некоторых видах гемолитических анемий.

Наиболее распространенным видом сфероцитоза является наследственный сфероцитоз (hereditary spherocytosis), который передается по наследству. Это генетическое заболевание проявляется в детском возрасте и характеризуется увеличением селезенки, бледностью кожи и слизистых оболочек, желтухой и повышенной уязвимостью к инфекциям.

При наследственном сфероцитозе нарушается процесс образования и функционирования белка спектрина, который обеспечивает устойчивость формы эритроцитов и их способность к деформации. В результате эритроциты становятся хрупкими и быстро разрушаются, что приводит к анемии.

Симптомы наследственного сфероцитоза могут включать в себя усталость, слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, желтуху, увеличение селезенки и частые инфекции. Диагноз ставится на основе клинических симптомов, анализа крови и генетического тестирования.

Лечение наследственного сфероцитоза включает терапию железом для компенсации потери крови, использование кровезаменителей, удаление селезенки и пересадку костного мозга в тяжелых случаях.

Сфероцитоз также может возникать при некоторых видах гемолитических анемий, которые характеризуются ускоренным разрушением эритроцитов в организме. В этом случае сфероцитоз является вторичным и обусловлен нарушением мембранной структуры эритроцитов.

В целом, сфероцитоз - это серьезное заболевание, которое может привести к различным осложнениям. Поэтому важно своевременно обратиться к врачу при появлении соответствующих симптомов и пройти необходимые обследования для диагностики и лечения заболевания.

Сфероцитоз - это патология, которая характеризуется наличием в крови эритроцитов, имеющих неправильную форму - сфероциты.

Сфероцитоз является частой причиной гемолитической анемии у детей и взрослых. В большинстве случаев сфероциты образуются из-за генетических нарушений в структуре мембраны эритроцита. Также, сфероциты могут формироваться в результате некоторых заболеваний, таких как малярия, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и другие.

Наличие сфероцитов в крови может вызывать различные симптомы, такие как желтуха, слабость, головокружение и другие. Если сфероциты не лечить, то это может привести к серьезным последствиям, таким как почечная недостаточность, сердечная недостаточность и даже смерть.

Для диагностики сфероцитоза необходимо провести анализ крови, который покажет количество сфероцитов и других форм эритроцитов. Лечение зависит от причины заболевания и может включать в себя прием лекарств, переливание крови или удаление селезенки.

Таким образом, сфероцитоз представляет собой серьезную патологию, которая может привести к тяжелым последствиям, если ее не лечить своевременно. Поэтому важно обратиться к врачу при первых признаках заболевания и следовать его рекомендациям.

Сфероцитоз — общее название ряда заболеваний, характеризующихся обнаружением в периферической крови сфероцитов (эритроцитов овальной формы). Отличается от серповидно-клеточной анемии только содержанием в костном мозге нормального гемоглобина. Некоторые формы наследственных