Фруктозурия (Fructosuria), Левулезурия (Levulosuria)

Фруктозурия (Fructosuria), Левулезурия (Levulosuria) - это состояние, характеризующееся наличием фруктозы (левулезы) в моче.

Фруктоза и левулеза - это простые сахара, которые в норме полностью усваиваются в кишечнике и не должны присутствовать в моче.

Причина фруктозурии и левулезурии - дефицит фермента альдолазы B в кишечнике. Этот фермент отвечает за расщепление фруктозы и левулезы. При его недостатке эти сахара не усваиваются и выводятся с мочой.

Фруктозурия и левулезурия наследуются, как аутосомно-рецессивные заболевания. Это означает, что для проявления заболевания ребенок должен унаследовать дефектный ген от обоих родителей.

Данные состояния протекают бессимптомно, так как не усвоение фруктозы и левулезы не приводит к каким-либо нарушениям в организме. Фруктозурия и левулезурия диагностируются только при лабораторном исследовании мочи.

Лечение фруктозурии и левулезурии не требуется. Рекомендуется лишь ограничить продукты с высоким содержанием фруктозы и левулезы в рационе, чтобы снизить их концентрацию в моче. Прогноз при этих состояниях благоприятный.



Фруктозы в организме образуется мало из-за дефицита фермента альдолазы. Однако при условии, что содержание фермента меньше нормы, в кровь выходит большое количество фруктозурии. В норме из клеток нашего организма в моче проходит только фруктоза, более длинная цепь молекул глюкозы остается без



Фруктозури́я (от лат. fructus – плод) — редкое наследственное нарушение обмена углеводов с экскрецией (выделением с мочой) фруктовых ксилулоз и ксилоз. Может встречаться в разных формах. Название заболевание получило из-за того, что впервые было описано у детей африканского племени, которые получали цитрусы, содержащие фруктовый сахар.