Fructosurie, Lévulosurie

Fructosurie, la lévulosurie est une affection caractérisée par la présence de fructose (lévulose) dans l'urine.

Le fructose et le lévulose sont des sucres simples qui sont normalement complètement absorbés dans les intestins et ne devraient pas être présents dans les urines.

La cause de la fructosurie et de la lévulesurie est un déficit de l'enzyme aldolase B dans l'intestin. Cette enzyme est responsable de la dégradation du fructose et du lévulose. En cas de carence, ces sucres ne sont pas absorbés et sont excrétés dans les urines.

La fructosurie et la lévulesurie sont héritées comme des maladies autosomiques récessives. Cela signifie que pour que la maladie se manifeste, un enfant doit hériter du gène défectueux de ses deux parents.

Ces conditions sont asymptomatiques, car la non-absorption du fructose et du lévulose n'entraîne aucun trouble dans l'organisme. La fructosurie et la lévulurie sont diagnostiquées uniquement par des analyses d'urine en laboratoire.

Le traitement de la fructosurie et de la lévulesurie n'est pas nécessaire. Il est uniquement recommandé de limiter les aliments riches en fructose et en lévulose dans l'alimentation afin de réduire leur concentration dans les urines. Le pronostic de ces conditions est favorable.

Peu de fructose est produit dans l’organisme en raison d’un déficit en enzyme aldolase. Cependant, à condition que la teneur en enzymes soit inférieure à la normale, une grande quantité de fructosurie est libérée dans le sang. Normalement, seul le fructose passe des cellules de notre corps dans l'urine ; la chaîne plus longue de molécules de glucose reste sans

La fructosurie (du latin fructus - fruit) est un trouble héréditaire rare du métabolisme des glucides avec excrétion (excrétion dans les urines) des xyluloses et xyloses des fruits. Peut se présenter sous différentes formes. La maladie tire son nom du fait qu'elle a été décrite pour la première fois chez des enfants d'une tribu africaine qui recevaient des agrumes contenant du sucre de fruit.