果糖尿、左旋糖尿

果糖尿、左旋尿是一种以尿液中存在果糖(左旋糖)为特征的疾病。

果糖和左旋糖是单糖,通常在肠道中完全吸收,不应出现在尿液中。

果糖尿和左旋糖尿的原因是肠道内缺乏醛缩酶 B。这种酶负责果糖和左旋糖的分解。由于缺乏,这些糖不会被吸收并通过尿液排出。

果糖尿症和左旋糖尿症是常染色体隐性遗传疾病。这意味着,要使这种疾病显现出来,孩子必须遗传父母双方的缺陷基因。

这些情况是无症状的,因为果糖和左旋糖的不吸收不会导致身体出现任何疾病。果糖尿和左旋糖尿只能通过尿液实验室检测来诊断。

不需要治疗果糖尿和左旋糖尿。仅建议限制饮食中果糖和左旋糖含量高的食物,以降低尿液中的浓度。这些病症的预后良好。



由于缺乏醛缩酶,体内产生的果糖很少。然而,如果酶含量低于正常水平,大量果糖尿就会释放到血液中。正常情况下,只有果糖从我们身体的细胞进入尿液;较长的葡萄糖分子链仍然没有被排出。



Fructosuria(源自拉丁语 fructus - 水果)是一种罕见的遗传性碳水化合物代谢紊乱,伴有水果木酮糖和木糖的排泄(尿液中排泄)。可能以不同的形式出现。这种疾病之所以得名,是因为它首先在一个非洲部落的儿童中被描述,该儿童接受了含有果糖的柑橘类水果。