프럭토수리아, 좌골수뇨증

과당뇨증, 좌혈뇨증은 소변에 과당(정맥류)이 존재하는 것이 특징인 질환입니다.

과당과 레불로스는 일반적으로 장에서 완전히 흡수되므로 소변에 존재해서는 안 되는 단순당입니다.

과당뇨증과 좌혈뇨증의 원인은 장 ​​내 알돌라제 B 효소의 결핍으로 인해 발생합니다. 이 효소는 과당과 레불로스의 분해를 담당합니다. 결핍되면 이러한 설탕은 흡수되지 않고 소변으로 배설됩니다.

Fructosuria와 Levulesuria는 상염색체 열성 질환으로 유전됩니다. 이는 질병이 나타나기 위해서는 자녀가 양쪽 부모로부터 결함이 있는 유전자를 물려받아야 함을 의미합니다.

과당과 레불로스의 비흡수는 신체에 어떤 장애도 일으키지 않기 때문에 이러한 상태는 증상이 없습니다. Fructosuria와 Levulesuria는 실험실 소변 검사를 통해서만 진단됩니다.

fructosuria 및 levulesuria에 대한 치료는 필요하지 않습니다. 소변 내 농도를 줄이기 위해 식단에서 과당과 레불로스 함량이 높은 식품을 제한하는 것이 권장됩니다. 이러한 조건에 대한 예후는 유리합니다.

알돌라제 효소의 결핍으로 인해 체내에서 과당이 거의 생성되지 않습니다. 그러나 효소 함량이 정상보다 낮으면 다량의 프럭토뇨증이 혈액으로 방출됩니다. 일반적으로 과당만 우리 몸의 세포에서 소변으로 전달되며, 더 긴 포도당 분자 사슬은 과당 없이 남아 있습니다.

프럭토수리아(라틴어 fructus - 과일에서 유래)는 과일 자일룰로스 및 자일로스의 배설(소변으로 배설)을 동반하는 탄수화물 대사의 드문 유전성 장애입니다. 다양한 형태로 발생할 수 있습니다. 이 질병은 과당이 함유된 감귤류를 섭취한 아프리카 부족의 어린이에게서 처음으로 기술되었기 때문에 이러한 이름이 붙여졌습니다.