Fructosurie, levulosurie

Fructosurie, levulosurie is een aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van fructose (levulose) in de urine.

Fructose en levulose zijn eenvoudige suikers die normaal gesproken volledig in de darmen worden opgenomen en niet in de urine aanwezig mogen zijn.

De oorzaak van fructosurie en levulesurie is een tekort aan het enzym aldolase B in de darm. Dit enzym is verantwoordelijk voor de afbraak van fructose en levulose. Bij een tekort worden deze suikers niet geabsorbeerd en via de urine uitgescheiden.

Fructosurie en levulesurie worden overgeërfd als autosomaal recessieve ziekten. Dit betekent dat een kind, wil de ziekte zich kunnen manifesteren, het defecte gen van beide ouders moet erven.

Deze aandoeningen zijn asymptomatisch, aangezien de niet-absorptie van fructose en levulose niet tot enige stoornissen in het lichaam leidt. Fructosurie en levulesurie worden alleen gediagnosticeerd door laboratoriumonderzoek van urine.

Behandeling voor fructosurie en levulesurie is niet vereist. Het wordt alleen aanbevolen om voedingsmiddelen met een hoog fructose- en levulosegehalte in de voeding te beperken om de concentratie ervan in de urine te verminderen. De prognose voor deze aandoeningen is gunstig.

Er wordt weinig fructose in het lichaam geproduceerd door een tekort aan het enzym aldolase. Op voorwaarde dat het enzymgehalte echter lager is dan normaal, komt er een grote hoeveelheid fructosurie in het bloed vrij. Normaal gesproken komt alleen fructose vanuit de cellen van ons lichaam in de urine terecht; de langere keten van glucosemoleculen blijft achter

Fructosurie (van het Latijnse fructus - fruit) is een zeldzame erfelijke aandoening van het koolhydraatmetabolisme met uitscheiding (uitscheiding in de urine) van fruitxyluloses en xyloses. Kan in verschillende vormen voorkomen. De ziekte kreeg zijn naam omdat deze voor het eerst werd beschreven bij kinderen van een Afrikaanse stam die citrusvruchten kregen die fruitsuiker bevatten.