Φρουκτοζουρία, Λεβουλοζουρία

Φρουκτοζουρία, Λεβουλοζουρία είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την παρουσία φρουκτόζης (λεβουλόζης) στα ούρα.

Η φρουκτόζη και η λεβουλόζη είναι απλά σάκχαρα που συνήθως απορροφώνται πλήρως στα έντερα και δεν πρέπει να υπάρχουν στα ούρα.

Η αιτία της φρουκτοζουρίας και της λεβουλισουρίας είναι η ανεπάρκεια του ενζύμου αλδολάση Β στο έντερο. Αυτό το ένζυμο είναι υπεύθυνο για τη διάσπαση της φρουκτόζης και της λεβουλόζης. Με την έλλειψή του αυτά τα σάκχαρα δεν απορροφώνται και απεκκρίνονται με τα ούρα.

Η φρουκτοζουρία και η λεβουλισουρία κληρονομούνται ως αυτοσωμικά υπολειπόμενα νοσήματα. Αυτό σημαίνει ότι για να εκδηλωθεί η ασθένεια, ένα παιδί πρέπει να κληρονομήσει το ελαττωματικό γονίδιο και από τους δύο γονείς.

Αυτές οι καταστάσεις είναι ασυμπτωματικές, καθώς η μη απορρόφηση φρουκτόζης και λεβουλόζης δεν οδηγεί σε διαταραχές στον οργανισμό. Η φρουκτοζουρία και η λεβουλισουρία διαγιγνώσκονται μόνο με εργαστηριακό έλεγχο ούρων.

Δεν απαιτείται θεραπεία για τη φρουκτοζουρία και τη λεβουλισουρία. Συνιστάται μόνο ο περιορισμός των τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε φρουκτόζη και λεβουλόζη στη διατροφή για να μειωθεί η συγκέντρωσή τους στα ούρα. Η πρόγνωση για αυτές τις καταστάσεις είναι ευνοϊκή.

Λίγη φρουκτόζη παράγεται στον οργανισμό λόγω ανεπάρκειας του ενζύμου αλδολάση. Ωστόσο, με την προϋπόθεση ότι η περιεκτικότητα σε ένζυμα είναι μικρότερη από το κανονικό, απελευθερώνεται μεγάλη ποσότητα φρουκτοζουρίας στο αίμα. Κανονικά, μόνο η φρουκτόζη περνά από τα κύτταρα του σώματός μας στα ούρα· η μακρύτερη αλυσίδα των μορίων γλυκόζης παραμένει χωρίς

Η φρουκτοζουρία (από το λατινικό fructus - φρούτο) είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων με απέκκριση (απέκκριση στα ούρα) ξυλοζών και ξυλόζων των φρούτων. Μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορες μορφές. Η ασθένεια πήρε το όνομά της επειδή περιγράφηκε για πρώτη φορά σε παιδιά μιας αφρικανικής φυλής που λάμβαναν εσπεριδοειδή που περιείχαν ζάχαρη φρούτων.