Fructos niệu, Levulos niệu

Fructosuria, Levulosuria là một tình trạng đặc trưng bởi sự hiện diện của fructose (levulose) trong nước tiểu.

Fructose và levulose là những loại đường đơn giản thường được hấp thụ hoàn toàn ở ruột và không nên có trong nước tiểu.

Nguyên nhân gây ra fructosuria và levulesuria là do thiếu hụt enzyme aldolase B trong ruột. Enzyme này chịu trách nhiệm phân hủy fructose và levulose. Khi thiếu hụt, những loại đường này không được hấp thụ và bài tiết qua nước tiểu.

Fructosuria và levulesuria được di truyền dưới dạng bệnh lặn nhiễm sắc thể thường. Điều này có nghĩa là để bệnh biểu hiện, đứa trẻ phải thừa hưởng gen khiếm khuyết từ cả cha lẫn mẹ.

Những tình trạng này không có triệu chứng, vì việc không hấp thụ fructose và levulose không dẫn đến bất kỳ rối loạn nào trong cơ thể. Fructosuria và levulesuria chỉ được chẩn đoán bằng xét nghiệm nước tiểu trong phòng thí nghiệm.

Điều trị chứng fructosuria và levulesuria là không cần thiết. Chỉ nên hạn chế thực phẩm chứa nhiều fructose và levulose trong chế độ ăn để giảm nồng độ của chúng trong nước tiểu. Tiên lượng cho những tình trạng này là thuận lợi.



Ít fructose được sản xuất trong cơ thể do thiếu hụt enzyme aldolase. Tuy nhiên, với điều kiện hàm lượng enzyme ít hơn bình thường, một lượng lớn fructosuria sẽ được giải phóng vào máu. Thông thường, chỉ có fructose đi từ tế bào của cơ thể vào nước tiểu; chuỗi phân tử glucose dài hơn vẫn không có



Fructosuria (từ tiếng Latin fructus - trái cây) là một rối loạn di truyền hiếm gặp về chuyển hóa carbohydrate với sự bài tiết (bài tiết qua nước tiểu) xylulose và xyloza của trái cây. Có thể xảy ra dưới nhiều hình thức khác nhau. Căn bệnh này có tên như vậy vì nó được mô tả lần đầu tiên ở trẻ em của một bộ tộc châu Phi được ăn trái cây họ cam quýt có chứa đường trái cây.