フルクトスリア、レヴロスリア

フルクト尿症、レブロース尿症は、尿中のフルクトース（レブロース）の存在を特徴とする症状です。

フルクトースとレブロースは単糖であり、通常は腸で完全に吸収されるため、尿中に存在すべきではありません。

フルクト尿症およびレブレ尿症の原因は、腸内の酵素アルドラーゼ B の欠乏です。この酵素はフルクトースとレブロースの分解に関与します。欠乏すると、これらの糖は吸収されず、尿中に排泄されます。

フルクトスリアとレブレスリアは常染色体劣性疾患として遺伝します。これは、病気が発症するには、子供が両親から欠陥のある遺伝子を受け継がなければならないことを意味します。

フルクトースやレブロースが吸収されなくても身体に障害が生じることはないため、これらの症状は無症候性です。フルクトスリアとレブレスリアは、尿の臨床検査によってのみ診断されます。

フルクト尿症およびレブレ尿症の治療は必要ありません。尿中のフルクトースとレブロースの濃度を下げるために、食事中のフルクトースとレブロースを多く含む食品を制限することのみが推奨されます。これらの症状の予後は良好です。

アルドラーゼという酵素が欠損しているため、体内ではフルクトースがほとんど生成されません。しかし、酵素含有量が正常よりも少ない場合、大量のフルクト尿が血中に放出されます。通常、私たちの体の細胞から尿に入るのはフルクトースだけであり、より長い鎖のグルコース分子はそのまま残ります。

フルクトスリア（ラテン語のfructus-果物に由来）は、果物のキシルロースとキシロースの排泄（尿中への排泄）を伴う炭水化物代謝のまれな遺伝性疾患です。さまざまな形で発生する可能性があります。この病気は、果糖を含む柑橘類を摂取したアフリカの部族の子供たちに最初に報告されたことからその名前が付けられました。