Fruktosuria, Levulosuria

Fructosuria, Levulosuria egy olyan állapot, amelyet a fruktóz (levulóz) jelenléte jellemez a vizeletben.

A fruktóz és a levulóz egyszerű cukrok, amelyek általában teljesen felszívódnak a belekben, és nem lehetnek jelen a vizeletben.

A fruktosuria és a levulesuria oka az aldoláz B enzim hiánya a bélben. Ez az enzim felelős a fruktóz és a levulóz lebontásáért. Hiányában ezek a cukrok nem szívódnak fel, és a vizelettel ürülnek ki.

A fruktosuria és a levulesuria autoszomális recesszív betegségként öröklődik. Ez azt jelenti, hogy a betegség megnyilvánulásához a gyermeknek mindkét szülőjétől örökölnie kell a hibás gént.

Ezek az állapotok tünetmentesek, mivel a fruktóz és a levulóz felszívódásának hiánya nem vezet semmilyen rendellenességhez a szervezetben. A fruktosuriát és a levulesuriát csak a vizelet laboratóriumi vizsgálatával diagnosztizálják.

A fruktosuria és a levulesuria kezelése nem szükséges. Csak a magas fruktóz- és levulóztartalmú élelmiszerek mennyiségének korlátozása javasolt az étrendben, hogy csökkentse koncentrációjukat a vizeletben. Ezen állapotok prognózisa kedvező.

Az aldoláz enzim hiánya miatt kevés fruktóz termelődik a szervezetben. Feltéve azonban, hogy az enzimtartalom a normálisnál kisebb, nagy mennyiségű fruktosuria kerül a vérbe. Testünk sejtjeiből általában csak a fruktóz kerül a vizeletbe, a glükózmolekulák hosszabb lánca nélkül marad.

A fruktosuria (a latin fructus - gyümölcs szóból) a szénhidrát-anyagcsere ritka örökletes rendellenessége, amely a gyümölcs-xilulózok és xilózok kiválasztásával (a vizelettel történő kiválasztódásával) jár. Különböző formákban fordulhat elő. A betegség azért kapta a nevét, mert először egy afrikai törzs gyermekeinél írták le, akik gyümölcscukrot tartalmazó citrusféléket kaptak.