Fruktosuri, Levulosuri

Fruktosuri, Levulosuri er en tilstand, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​fruktose (levulose) i urinen.

Fructose og levulose er simple sukkerarter, der normalt absorberes fuldstændigt i tarmene og bør ikke være til stede i urinen.

Årsagen til fructosuri og levulesuri er en mangel på enzymet aldolase B i tarmen. Dette enzym er ansvarlig for nedbrydningen af ​​fructose og levulose. Med sin mangel absorberes disse sukkerarter ikke og udskilles i urinen.

Fruktosuri og levulesuri nedarves som autosomale recessive sygdomme. Det betyder, at for at sygdommen kan manifestere sig, skal et barn arve det defekte gen fra begge forældre.

Disse tilstande er asymptomatiske, da manglende absorption af fructose og levulose ikke fører til nogen lidelser i kroppen. Fruktosuri og levulesuri diagnosticeres kun ved laboratorietest af urin.

Behandling for fructosuri og levulesuri er ikke nødvendig. Det anbefales kun at begrænse fødevarer med et højt indhold af fructose og levulose i kosten for at reducere deres koncentration i urinen. Prognosen for disse tilstande er gunstig.

Lidt fructose produceres i kroppen på grund af mangel på enzymet aldolase. Men forudsat at enzymindholdet er mindre end normalt, frigives en stor mængde fructosuri til blodet. Normalt passerer kun fruktose fra kroppens celler ind i urinen; den længere kæde af glukosemolekyler forbliver uden

Fructosuria (fra latin fructus - frugt) er en sjælden arvelig lidelse i kulhydratmetabolismen med udskillelse (udskillelse i urinen) af frugtxyluloser og -xyloser. Kan forekomme i forskellige former. Sygdommen har fået sit navn, fordi den først blev beskrevet hos børn af en afrikansk stamme, som modtog citrusfrugter indeholdende frugtsukker.