Fruktosuri, Levulosuri

Fruktosuri, Levulosuri er en tilstand preget av tilstedeværelsen av fruktose (levulose) i urinen.

Fruktose og levulose er enkle sukkerarter som normalt absorberes fullstendig i tarmen og bør ikke være tilstede i urinen.

Årsaken til fruktosuri og levulesuri er en mangel på enzymet aldolase B i tarmen. Dette enzymet er ansvarlig for nedbrytningen av fruktose og levulose. Med sin mangel absorberes ikke disse sukkerene og skilles ut i urinen.

Fruktosuri og levulesuri er arvet som autosomale recessive sykdommer. Dette betyr at for at sykdommen skal manifestere, må et barn arve det defekte genet fra begge foreldrene.

Disse tilstandene er asymptomatiske, siden manglende absorpsjon av fruktose og levulose ikke fører til noen forstyrrelser i kroppen. Fruktosuri og levulesuri diagnostiseres kun ved laboratorietesting av urin.

Behandling for fruktosuri og levulesuri er ikke nødvendig. Det anbefales kun å begrense mat som inneholder mye fruktose og levulose i kosten for å redusere konsentrasjonen i urinen. Prognosen for disse tilstandene er gunstig.

Lite fruktose produseres i kroppen på grunn av mangel på enzymet aldolase. Men forutsatt at enzyminnholdet er mindre enn normalt, frigjøres en stor mengde fruktosuri i blodet. Normalt passerer bare fruktose fra cellene i kroppen vår til urinen; den lengre kjeden av glukosemolekyler forblir uten

Fructosuria (fra latin fructus - frukt) er en sjelden arvelig lidelse i karbohydratmetabolismen med utskillelse (utskillelse i urinen) av fruktxyluloser og xyloser. Kan forekomme i forskjellige former. Sykdommen har fått navnet sitt fordi den først ble beskrevet hos barn av en afrikansk stamme som mottok sitrusfrukter som inneholder fruktsukker.