Fruktozüri, Levulosuri

Fruktozüri, Levulosuria, idrarda fruktoz (levüloz) bulunmasıyla karakterize bir durumdur.

Fruktoz ve levüloz, normalde tamamen bağırsaklarda emilen ve idrarda bulunmaması gereken basit şekerlerdir.

Fruktozüri ve levülezürinin nedeni bağırsaktaki aldolaz B enziminin eksikliğidir. Bu enzim fruktoz ve levülozun parçalanmasından sorumludur. Eksikliğinde bu şekerler emilmez ve idrarla atılır.

Fruktozüri ve levülüri otozomal resesif hastalıklar olarak kalıtsaldır. Bu, hastalığın ortaya çıkması için çocuğun kusurlu geni her iki ebeveynden de alması gerektiği anlamına gelir.

Fruktoz ve levülozun emilmemesi vücutta herhangi bir bozukluğa yol açmadığından bu durumlar asemptomatiktir. Fruktozüri ve levülezüri tanısı yalnızca idrarın laboratuvar testiyle konur.

Fruktozüri ve levülesüri tedavisi gerekli değildir. İdrardaki konsantrasyonlarını azaltmak için diyette yalnızca fruktoz ve levüloz bakımından yüksek gıdaların sınırlandırılması önerilir. Bu koşullar için prognoz olumludur.

Aldolaz enziminin eksikliği nedeniyle vücutta az miktarda fruktoz üretilir. Ancak enzim içeriğinin normalden az olması durumunda kana büyük miktarda fruktozüri salınır. Normalde vücudumuzdaki hücrelerden idrara yalnızca fruktoz geçer; daha uzun olan glikoz molekülleri zinciri idrara geçmeden kalır.

Fruktozüri (Latince fructus - meyveden), meyve ksilülozlarının ve ksilozlarının atılımı (idrarla atılım) ile karbonhidrat metabolizmasının nadir kalıtsal bir bozukluğudur. Farklı şekillerde ortaya çıkabilir. Hastalık adını, ilk kez meyve şekeri içeren turunçgiller alan bir Afrika kabilesinin çocuklarında tanımlandığı için almıştır.