Fruktosurie, Levulosurie

Fruktosurie, Levulosurie ist eine Erkrankung, die durch das Vorhandensein von Fruktose (Lävulose) im Urin gekennzeichnet ist.

Fruktose und Lävulose sind Einfachzucker, die normalerweise vollständig im Darm absorbiert werden und nicht im Urin vorhanden sein sollten.

Die Ursache für Fructosurie und Levulesurie ist ein Mangel des Enzyms Aldolase B im Darm. Dieses Enzym ist für den Abbau von Fruktose und Lävulose verantwortlich. Bei einem Mangel werden diese Zucker nicht absorbiert und über den Urin ausgeschieden.

Fruktosurie und Levulesurie werden autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass ein Kind das defekte Gen von beiden Elternteilen erben muss, damit sich die Krankheit manifestieren kann.

Diese Erkrankungen sind asymptomatisch, da die Nichtaufnahme von Fruktose und Lävulose zu keinen Störungen im Körper führt. Fruktosurie und Levulesurie werden nur durch Laboruntersuchungen des Urins diagnostiziert.

Eine Behandlung von Fruktosurie und Levulesurie ist nicht erforderlich. Es wird lediglich empfohlen, Lebensmittel mit hohem Fruktose- und Lävulosegehalt in der Ernährung einzuschränken, um deren Konzentration im Urin zu verringern. Die Prognose dieser Erkrankungen ist günstig.

Aufgrund eines Mangels an dem Enzym Aldolase wird im Körper wenig Fruktose produziert. Sofern der Enzymgehalt jedoch unter dem Normalwert liegt, wird eine große Menge Fruktosurie ins Blut abgegeben. Normalerweise gelangt nur Fruktose von den Zellen unseres Körpers in den Urin; die längere Kette der Glukosemoleküle bleibt außen vor

Fruktosurie (von lateinisch fructus – Frucht) ist eine seltene erbliche Störung des Kohlenhydratstoffwechsels mit Ausscheidung (Ausscheidung im Urin) von Fruchtxylulosen und Xylosen. Kann in verschiedenen Formen auftreten. Die Krankheit erhielt ihren Namen, weil sie erstmals bei Kindern eines afrikanischen Stammes beschrieben wurde, die fruchtzuckerhaltige Zitrusfrüchte erhielten.