Fruktozuria, lewulosuria

Fruktozuria, lewulosuria to stan charakteryzujący się obecnością fruktozy (lewulozy) w moczu.

Fruktoza i lewuloza to cukry proste, które normalnie są całkowicie wchłaniane w jelitach i nie powinny być obecne w moczu.

Przyczyną fruktozurii i lewulezurii jest niedobór enzymu aldolazy B w jelitach. Enzym ten odpowiada za rozkład fruktozy i lewulozy. Przy jego niedoborze cukry te nie są wchłaniane i wydalane z moczem.

Fruktozuria i lewulezuria dziedziczą się w sposób autosomalny recesywny. Oznacza to, że aby choroba mogła się ujawnić, dziecko musi odziedziczyć wadliwy gen od obojga rodziców.

Schorzenia te przebiegają bezobjawowo, gdyż brak wchłaniania fruktozy i lewulozy nie powoduje żadnych zaburzeń w organizmie. Fruktozurię i lewulezurię rozpoznaje się jedynie na podstawie laboratoryjnego badania moczu.

Leczenie fruktozurii i lewulezurii nie jest wymagane. Zaleca się jedynie ograniczenie w diecie pokarmów bogatych w fruktozę i lewulozę, aby zmniejszyć ich stężenie w moczu. Rokowanie w przypadku tych schorzeń jest korzystne.

W organizmie wytwarzana jest niewielka ilość fruktozy z powodu niedoboru enzymu aldolazy. Jednakże, jeśli zawartość enzymów jest mniejsza niż normalnie, do krwi uwalniana jest duża ilość fruktozurii. Zwykle z komórek naszego organizmu do moczu przedostaje się wyłącznie fruktoza, dłuższy łańcuch cząsteczek glukozy pozostaje bez

Fruktozuria (od łacińskiego fructus - owoc) to rzadkie dziedziczne zaburzenie metabolizmu węglowodanów polegające na wydalaniu (wydalaniu z moczem) ksyluloz owocowych i ksyloz. Może występować w różnych postaciach. Choroba ma swoją nazwę, ponieważ po raz pierwszy została opisana u dzieci afrykańskiego plemienia, które otrzymywały owoce cytrusowe zawierające cukier owocowy.