Fruktosuri, Levulosuri

Fruktosuri, Levulosuri är ett tillstånd som kännetecknas av förekomsten av fruktos (levulos) i urinen.

Fruktos och levulos är enkla sockerarter som normalt absorberas helt i tarmarna och bör inte finnas i urinen.

Orsaken till fruktosuri och levulesuri är en brist på enzymet aldolas B i tarmen. Detta enzym är ansvarigt för nedbrytningen av fruktos och levulos. Med sin brist absorberas inte dessa sockerarter och utsöndras i urinen.

Fruktosuri och levulesuri ärvs som autosomala recessiva sjukdomar. Det betyder att för att sjukdomen ska manifestera sig måste ett barn ärva den defekta genen från båda föräldrarna.

Dessa tillstånd är asymtomatiska, eftersom bristande absorption av fruktos och levulos inte leder till några störningar i kroppen. Fruktosuri och levulesuri diagnostiseras endast genom laboratorietester av urin.

Behandling för fruktosuri och levulesuri krävs inte. Det rekommenderas endast att begränsa livsmedel med hög fruktos och levulos i kosten för att minska deras koncentration i urinen. Prognosen för dessa tillstånd är gynnsam.

Lite fruktos produceras i kroppen på grund av brist på enzymet aldolas. Men förutsatt att enzymhalten är lägre än normalt frisätts en stor mängd fruktosuri i blodet. Normalt passerar bara fruktos från kroppens celler till urinen; den längre kedjan av glukosmolekyler förblir utan

Fructosuria (från latinets fructus - frukt) är en sällsynt ärftlig störning av kolhydratmetabolismen med utsöndring (utsöndring i urinen) av fruktxyluloser och xyloser. Kan förekomma i olika former. Sjukdomen fick sitt namn eftersom den först beskrevs hos barn av en afrikansk stam som fick citrusfrukter innehållande fruktsocker.