Szferocitózis

A szferocitózis a hematológiai betegségek egy csoportja, amelyet szabálytalan alakú vörösvértestek - szferociták - jelenléte jellemez a vérben. Ezek az abnormális vörösvérsejtek gömb alakúak, ellentétben a normál korong alakú vérsejtekkel. A szferocitózis lehet örökletes, vagy bizonyos típusú hemolitikus anémiával együtt alakulhat ki.

A szferocitózis leggyakoribb típusa az örökletes szferocitózis, amely öröklődik. Ez a genetikai betegség gyermekkorban jelentkezik, és a lép megnagyobbodása, a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, a sárgaság és a fertőzésekkel szembeni fokozott érzékenység jellemzi.

Örökletes szferocitózis esetén a spektrin fehérje képződési és működési folyamata megszakad, amely biztosítja a vörösvértestek alakjának stabilitását és deformálódását. Ennek eredményeként a vörösvérsejtek törékennyé válnak és gyorsan lebomlanak, ami vérszegénységhez vezet.

Az örökletes szferocitózis tünetei közé tartozik a fáradtság, gyengeség, sápadt bőr és nyálkahártyák, sárgaság, lép-megnagyobbodás és gyakori fertőzések. A diagnózist klinikai tünetek, vérvizsgálatok és genetikai vizsgálatok alapján állítják fel.

Az örökletes szferocitózis kezelése magában foglalja a vasterápiát a vérveszteség kompenzálására, a vérpótlók alkalmazását, a lép eltávolítását és súlyos esetekben a csontvelő-transzplantációt.

Szferocitózis előfordulhat bizonyos típusú hemolitikus anémia esetén is, amelyeket a vörösvértestek felgyorsult pusztulása jellemez a szervezetben. Ebben az esetben a szferocitózis másodlagos, és az eritrociták membránszerkezetének megsértése okozza.

Összességében a szferocitózis súlyos állapot, amely különféle szövődményekhez vezethet. Ezért fontos, hogy megfelelő tünetek megjelenésekor haladéktalanul forduljunk orvoshoz, és végezzük el a szükséges vizsgálatokat a betegség diagnosztizálásához és kezeléséhez.

A szferocitózis egy olyan patológia, amelyet szabálytalan alakú vörösvérsejtek - szferociták - jelenléte jellemez.

A szferocitózis a hemolitikus anémia gyakori oka gyermekeknél és felnőtteknél. A legtöbb esetben a szferociták az eritrocita membrán szerkezetének genetikai rendellenességei miatt képződnek. Ezenkívül szferociták képződhetnek bizonyos betegségek, például malária, Wilson-Konovalov-kór, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány és mások eredményeként.

A szferociták jelenléte a vérben különféle tüneteket okozhat, például sárgaságot, gyengeséget, szédülést és másokat. Ha a szferocitákat nem kezelik, az súlyos következményekkel járhat, például veseelégtelenséghez, szívelégtelenséghez és akár halálhoz is.

A szferocitózis diagnosztizálásához vérvizsgálatot kell végezni, amely megmutatja a szferociták számát és a vörösvértestek egyéb formáit. A kezelés a betegség okától függ, és magában foglalhat gyógyszereket, vérátömlesztést vagy a lép eltávolítását.

Így a szferocitózis súlyos patológia, amely súlyos következményekhez vezethet, ha nem kezelik azonnal. Ezért fontos, hogy a betegség első jeleinél forduljon orvoshoz, és kövesse az ajánlásait.

A szferocitózis számos olyan betegség általános neve, amelyekre a perifériás vérben szferociták (ovális alakú vörösvérsejtek) kimutatása jellemző. A sarlósejtes vérszegénységtől csak a csontvelő normál hemoglobintartalmában különbözik. Az öröklődés egyes formái