Sferocytóza

Sferocytóza je skupina hematologických onemocnění charakterizovaných přítomností nepravidelně tvarovaných červených krvinek v krvi – sférocytů. Tyto abnormální červené krvinky mají kulovitý tvar, na rozdíl od normálních krvinek ve tvaru disku. Sferocytóza může být dědičná nebo se může vyvinout s určitými typy hemolytické anémie.

Nejběžnějším typem sférocytózy je hereditární sférocytóza, která je dědičná. Toto genetické onemocnění se projevuje v dětství a vyznačuje se zvětšenou slezinou, bledostí kůže a sliznic, žloutenkou a zvýšenou náchylností k infekcím.

Při dědičné sférocytóze je narušen proces tvorby a fungování spektrinového proteinu, který zajišťuje stálost tvaru červených krvinek a jejich schopnost deformace. V důsledku toho se červené krvinky stávají křehkými a rychle se rozpadají, což vede k anémii.

Příznaky hereditární sférocytózy mohou zahrnovat únavu, slabost, bledou kůži a sliznice, žloutenku, zvětšenou slezinu a časté infekce. Diagnóza se provádí na základě klinických příznaků, krevních testů a genetického vyšetření.

Léčba hereditární sférocytózy zahrnuje terapii železem ke kompenzaci krevních ztrát, použití krevních náhrad, odstranění sleziny a v těžkých případech transplantaci kostní dřeně.

Sferocytóza se může objevit i u určitých typů hemolytické anémie, které se vyznačují zrychlenou destrukcí červených krvinek v těle. V tomto případě je sférocytóza sekundární a je způsobena porušením membránové struktury erytrocytů.

Celkově je sférocytóza závažný stav, který může vést k různým komplikacím. Proto je důležité, pokud se objeví vhodné příznaky, neprodleně konzultovat lékaře a podstoupit nezbytná vyšetření k diagnostice a léčbě onemocnění.

Sférocytóza je patologie charakterizovaná přítomností červených krvinek, které mají nepravidelný tvar - sférocyty v krvi.

Sferocytóza je častou příčinou hemolytické anémie u dětí i dospělých. Ve většině případů se sférocyty tvoří v důsledku genetických poruch ve struktuře membrány erytrocytů. Sférocyty se mohou tvořit také v důsledku určitých onemocnění, jako je malárie, Wilsonova-Konovalovova choroba, nedostatek glukózo-6-fosfátdehydrogenázy a další.

Přítomnost sférocytů v krvi může způsobit různé příznaky jako je žloutenka, slabost, závratě a další. Pokud se sférocyty neléčí, může to vést k vážným následkům, jako je selhání ledvin, srdeční selhání a dokonce i smrt.

Pro diagnostiku sférocytózy je nutné provést krevní test, který ukáže počet sférocytů a jiných forem červených krvinek. Léčba závisí na příčině onemocnění a může zahrnovat léky, krevní transfuze nebo odstranění sleziny.

Sférocytóza je tedy vážná patologie, která může vést k vážným následkům, pokud není včas léčena. Proto je důležité při prvních příznacích onemocnění konzultovat lékaře a dodržovat jeho doporučení.

Sférocytóza je obecný název pro řadu onemocnění charakterizovaných detekcí sférocytů (červených krvinek oválného tvaru) v periferní krvi. Od srpkovité anémie se liší pouze obsahem normálního hemoglobinu v kostní dřeni. Některé formy dědičnosti