Σφαιροκυττάρωση

Η σφαιροκυττάρωση είναι μια ομάδα αιματολογικών παθήσεων που χαρακτηρίζονται από την παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων ακανόνιστου σχήματος στο αίμα - σφαιροκύτταρα. Αυτά τα μη φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν σφαιρικό σχήμα, σε αντίθεση με τα κανονικά αιμοσφαίρια σε σχήμα δίσκου. Η σφαιροκυττάρωση μπορεί να είναι κληρονομική ή να αναπτυχθεί με ορισμένους τύπους αιμολυτικής αναιμίας.

Ο πιο κοινός τύπος σφαιροκυττάρωσης είναι η κληρονομική σφαιροκυττάρωση, η οποία είναι κληρονομική. Αυτή η γενετική ασθένεια εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από διευρυμένη σπλήνα, χλωμό δέρμα και βλεννογόνους, ίκτερο και αυξημένη ευπάθεια σε λοιμώξεις.

Με την κληρονομική σφαιροκυττάρωση, η διαδικασία σχηματισμού και λειτουργίας της πρωτεΐνης σπεκτρίνης, η οποία διασφαλίζει τη σταθερότητα του σχήματος των ερυθρών αιμοσφαιρίων και την ικανότητά τους να παραμορφώνονται, διακόπτεται. Ως αποτέλεσμα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια γίνονται εύθραυστα και γρήγορα διασπώνται, οδηγώντας σε αναιμία.

Τα συμπτώματα της κληρονομικής σφαιροκυττάρωσης μπορεί να περιλαμβάνουν κόπωση, αδυναμία, χλωμό δέρμα και βλεννογόνους, ίκτερο, διογκωμένη σπλήνα και συχνές λοιμώξεις. Η διάγνωση γίνεται με βάση κλινικά συμπτώματα, εξετάσεις αίματος και γενετικές εξετάσεις.

Η θεραπεία για την κληρονομική σφαιροκυττάρωση περιλαμβάνει θεραπεία με σίδηρο για την αντιστάθμιση της απώλειας αίματος, τη χρήση υποκατάστατων αίματος, την αφαίρεση της σπλήνας και τη μεταμόσχευση μυελού των οστών σε σοβαρές περιπτώσεις.

Η σφαιροκυττάρωση μπορεί επίσης να συμβεί με ορισμένους τύπους αιμολυτικής αναιμίας, οι οποίοι χαρακτηρίζονται από επιταχυνόμενη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα. Σε αυτή την περίπτωση, η σφαιροκυττάρωση είναι δευτερογενής και προκαλείται από παραβίαση της δομής της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων.

Συνολικά, η σφαιροκυττάρωση είναι μια σοβαρή κατάσταση που μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες επιπλοκές. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό εάν εμφανιστούν κατάλληλα συμπτώματα και να υποβληθούν στις απαραίτητες εξετάσεις για τη διάγνωση και τη θεραπεία της νόσου.

Η σφαιροκυττάρωση είναι μια παθολογία που χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο αίμα ερυθρών αιμοσφαιρίων που έχουν ακανόνιστο σχήμα - σφαιροκύτταρα.

Η σφαιροκυττάρωση είναι μια κοινή αιτία αιμολυτικής αναιμίας σε παιδιά και ενήλικες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα σφαιροκύτταρα σχηματίζονται λόγω γενετικών διαταραχών στη δομή της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων. Επίσης, τα σφαιροκύτταρα μπορούν να σχηματιστούν ως αποτέλεσμα ορισμένων ασθενειών, όπως η ελονοσία, η νόσος Wilson-Konovalov, η ανεπάρκεια της αφυδρογονάσης της 6-φωσφορικής γλυκόζης και άλλες.

Η παρουσία σφαιροκυττάρων στο αίμα μπορεί να προκαλέσει διάφορα συμπτώματα όπως ίκτερο, αδυναμία, ζάλη και άλλα. Εάν τα σφαιροκύτταρα αφεθούν χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες όπως νεφρική ανεπάρκεια, καρδιακή ανεπάρκεια, ακόμη και θάνατο.

Για τη διάγνωση της σφαιροκυττάρωσης, πρέπει να γίνει μια εξέταση αίματος για να δείξει τον αριθμό των σφαιροκυττάρων και άλλων μορφών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία της νόσου και μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα, μεταγγίσεις αίματος ή αφαίρεση της σπλήνας.

Έτσι, η σφαιροκυττάρωση είναι μια σοβαρή παθολογία που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες εάν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα. Επομένως, είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν γιατρό με τα πρώτα σημάδια της νόσου και να ακολουθήσετε τις συστάσεις του.

Η σφαιροκυττάρωση είναι η γενική ονομασία για μια σειρά ασθενειών που χαρακτηρίζονται από την ανίχνευση σφαιροκυττάρων (ερυθρά αιμοσφαίρια σε σχήμα οβάλ) στο περιφερικό αίμα. Διαφέρει από τη δρεπανοκυτταρική αναιμία μόνο ως προς την περιεκτικότητα σε φυσιολογική αιμοσφαιρίνη στο μυελό των οστών. Μερικές μορφές κληρονομικότητας