Bronchiolitis obliterans vrozená

Bronchiální obliterativní vrozená.

Bronchiol Obliterative Congenital je jednou z patologií v oblasti pediatrie. Někdy se bronchoolitida přenáší i na děti, přestože u novorozenců tvoří 35 % všech sledovaných pacientů do jednoho měsíce donošené děti. Ale to je extrémně vzácné. Stává se také, že se tato patologie projevuje u dospělých, ale nejčastěji u lidí ve stáří. V Severní Americe jsou postiženi většinou muži.

Charakteristickým rysem tohoto onemocnění je široká škála příznaků. Pacienti si stěžují na ucpaný nos, rýmu, kýchání, někdy dušnost s rozvojem dutin

**Vrozená obstrukční bronchiolitida (COB)** (bronchiopatia obliterans congetivalis) je chronická léze malých dýchacích cest, charakterizovaná restrukturalizací stěny průdušek s poklesem průsvitu a poruchou plicních funkcí s minimální fyzickou aktivitou, s obdobími úplné remise .

BOV je vzácné vrozené onemocnění: z jednoho milionu žijících dětí je jedno dítě s diagnózou vrozená obstrukční bronchiolitida. Onemocnění postihuje plicní struktury úměrně své závažnosti, což naznačuje pokles plicních funkcí po celý život.

Dítě s podezřením na BOV bude mít zpravidla vrozené srdeční vady, deviovaná přepážka a vazokonstrikci. Epizody častých nachlazení a infekcí dolních cest dýchacích po prvním týdnu života, časté aspirace potravy a hlenu, chronická bronchiální obstrukce. Léčbu tohoto onemocnění provádí pneumolog v kombinaci s kardiologem, aby se předešlo případným kardiovaskulárním komplikacím. BOV může vyžadovat kortikosteroidy a bronchiální injekce.

Bronchiolate obliterans je závažné dědičné onemocnění, které je spojeno s poruchou vývoje plic. Toto onemocnění je způsobeno dědičnými faktory a projevuje se ve formě průdušek, které se částečně nebo úplně uzavírají. Onemocnění se objevuje několik týdnů po narození dítěte a může vést k těžkému respiračnímu selhání a dokonce smrti. Kromě toho se u pacientů mohou objevit další zdravotní problémy, včetně Pandenoethova syndromu, který se vyskytuje u blízkých příbuzných postiženého dítěte. V tomto článku se podíváme na hlavní příznaky Bronchiolate Obliterans, jeho příčiny, léčbu a prognózu. Probereme také význam genetického testování pro pacienty s tímto onemocněním.

Co je bronchiolát obliterát při narození? Bronchiolate obliterans je skupina genetických onemocnění spojených s poruchou tvorby průdušek v plicích. Zahrnuje několik hlavních onemocnění, které mají společné vlastnosti a rozdíly. Během raného embryonálního vývoje plic u některých lidí dochází k narušení vývoje elastických stěn průdušek. Kvůli tomu